Виды системного васкулита и особенности его лечения

Гранулематоз Вегенера – один из самых редких и тяжелых недугов, относящихся к ряду васкулитов. Он наносит серьезный удар по дыхательной, мочевыводящей и костной системе организма, что часто приводит к печальным для пациента последствиям.

Прогноз

Наиболее опасны для жизни перфорация кишечника с развитием перитонита и злокачественная гипертония, не поддающаяся лечению. Если узелковый полиартериит не лечить, то в течение 5 лет выживает лишь 5% больных, причем большинство гибнут в первые 2-3 месяца, когда с постановкой диагноза могут быть трудности.

Основные причины летального исхода:

  • интенсивное воспаление сосудов;
  • инфекции, связанные с медикаментозным подавлением иммунитета;
  • инфаркт миокарда;
  • инсульт.

Применение глюкокортикоидов увеличивает этот показатель до 60%. Совместное использование этих гормонов и цитостатиков увеличивает 5-летнюю выживаемость до 80% и более. После достижения полной ремиссии риск рецидива болезни составляет 57%. Ухудшают прогноз наличие абдоминального синдрома и вовлечение головного и спинного мозга.

Восстановление функций, вызванных полиневритом, занимает до 18 месяцев. Если пациента удается излечить от вирусного гепатита, прогноз значительно улучшается, и рецидивы наблюдаются лишь в 6% случаев.

Прогноз узелкового полиартериита у детей:

  • у 52% удается добиться полного выздоровления;
  • 32% переходят в стойкую ремиссию, но потребность в приеме лекарств сохраняется;
  • в 12% случаев отмечается стойкое или рецидивирующее течение;
  • в 4% случаев наблюдается летальный исход, который обычно связан с поражением мозга, черепно-мозговых нервов, высоким давлением, судорогами, абдоминальным синдромом.

Оценить прогноз узелкового полиартериита можно по наличию нескольких факторов:

  • креатинин крови более 1,58 мг/дл;
  • выделение более 1 г белка с мочой в сутки;
  • поражение желудочно-кишечного тракта, в том числе панкреатит, инфаркт кишечника, кровотечение;
  • кардиомиопатия (поражение сердца);
  • нейролейкемия (поражение нервной системы).

При отсутствии этих факторов риск летального исхода в ближайшие 5 лет составляет около 12%, при наличии хотя бы одного – 26%, а двух и более – 46%.

Наглядно об узелковом полиартериите (перевод с англ.):

Медфильм «Узелковый полиартериит у детей»:

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об узелковом периартериите:

Диагностика

Обнаружить патологический процесс довольно трудно, особенно на ранних этапах.

Читайте также:  Анестезия и обезболивание в стоматологии

Требуется проведение базовых мероприятий:

  • Устный опрос больного. Международное медицинское сообщество выработало специфические критерии обследования, выставления узелкового периартериита как отдельного диагноза. Всего насчитывается 10 оснований: резкая потеря массы тела, изменение сосудистого рисунка и гиперемия тканей (покраснение), боли в яичках, мускулах, скачки артериального давления и прочие. Для выставления диагноза нужно, чтобы присутствовало хотя бы 3 признака.
  • Сбор анамнеза.

Исходя из жалоб, проводится доскональная оценка предполагаемой пораженной области. УЗИ почек, органов брюшной полости, допплерография сосудов, прочие мероприятия. Также лабораторные анализы мочи, крови.

Внимание:

Для обнаружения проблемы требуется несколько дней как минимум.

Узелковый периартериит

Заболевание может диагностироваться практически в любом возрасте, но чаще всего это период между 20-50 годами. Встречается патология нечасто и в основном у мужчин (примерно 70% от всех установленных диагнозов).

Симптомы узелкового периартериита

Клиническая картина патологии выглядит следующим образом:

  • Для начала заболевания типично появление лихорадки, повышенной утомляемости. Человек может начать терять вес.
  • Если происходит поражение сердца, то может фиксироваться развитие стенокардических приступов и даже инфаркта миокарда.
  • Поражение почечной системы сопровождается гематурией (появление крови в моче) и протеинурией.
  • Кровоизлияния по ходу ЖКТ проявляются сильными болями, развитием внутреннего кровотечения, рвотой.

Симптомы узелкового периартериита в детском возрасте:

  • у детей поражения ЦНС и почек фиксируются в очень редких случаях;
  • воспаление чаще всего захватывает коронарные артерии (не редкость развитие инфаркта миокарда).
Узелковый периартериит

Прогноз узелкового периартериита

Прогноз заболевания не слишком благоприятный. Выживаемость пациентов в первые пять лет заболевания достигает всего 50%. При этом достаточно высок процент смертности в течение первого года заболевания.

Лечение узелкового периартериита

В большинстве случаев терапия не оказывает должного эффекта. Выраженность патологической симптоматики снимается ранним введением преднизолона и циклофосфамида.

Online-консультации врачей

Консультация гастроэнтеролога
Консультация аллерголога
Консультация сурдолога (аудиолога)
Консультация эндоскописта
Консультация гомеопата
Консультация кардиолога
Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками
Консультация офтальмолога (окулиста)
Консультация хирурга
Консультация ортопеда-травматолога
Консультация сексолога
Консультация специалиста по лазерной косметологии
Консультация инфекциониста
Консультация доктора-УЗИ
Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)

Новости медицины

Как снизить риски развития сразу семи видов рака?,

Как встретить праздники без похмелья?,

Классическая музыка повышает успешность операций,

В среднем возрасте опасно набирать вес,

Новости здравоохранения

ВОЗ: в прошлом году в мире от кори умерло более 140 тысяч человек,

Читайте также:  Как лечить бронхит у взрослых? Эффективные лекарства и методы

Отменены возрастные ограничения на бесплатную вакцинацию от кори,

В Украине запускают электронный реестр больничных,

В тестовом режиме заработала электронная медицинская карта пациента,

Действия пациента

При появлении симптомов заболевания необходимо обратиться к врачу (врачу общей практики, терапевту, ревматологу).

Лечение узелкового полиартериита

Немедикаментозная терапия включает проведение плазмафереза.

В медикаментозном лечении используют глюкокортикоидные средства, цитостатики, назначаемые на длительный срок.

В лечении узелкового полиартериита, ассоциированного с вирусным гепатитом B, используют противовирусные препараты.

Об эффективности терапии свидетельствуют:

уменьшение выраженности клинических проявлений болезни;

улучшение общего состояния больного;

стабилизация или нормализация функции почек (концентрация креатинина, СКФ);

нормализация острофазовых показателей (СОЭ, CРБ).

Хирургическое лечение необходимо при развитии ишемических осложнений васкулита (абдоминальных осложнений — перитонит, перфорациz кишечника, инфарктов кишечника, а также периферической гангрены).

Симптомы

Ранняя стадия заболевания характеризуется типичными признаками гриппа или ОРВИ:

Симптомы

  • высокая температура;
  • боли в мышцах и суставах;
  • слабость и потеря аппетита;
  • трудности с носовым дыханием, ринит, синусит;
  • средний отит и закупорка слуховой трубы.
Симптомы

Острый период длится около трех недель, после чего переходит во вторую стадию – вовлечение в процесс кровеносной системы с присоединением следующих симптомов:

  • Поражение дыхательных путей. У пациента воспаляется носоглотка, на слизистой оболочке появляются многочисленные язвы с гнойным содержимым, деформируется носовой хрящ.
  • Поражение легких. Сначала в легких начинается воспалительный процесс, после чего формируются гранулемы и полости, в которых накапливается гной. Со временем они образуют абсцессы, больной начинает страдать от одышки, болей в груди и кровохаркания.
  • Поражение почек. С развитием заболевания дисфункция почек прогрессирует, развивается нефрогенная артериальная гипертония и симптомы, характерные для почечной недостаточности, включая отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, сухость во рту, проблемы с мочевыделением, наличие крови в моче. Поражение почек является самым опасным осложнением гранулематоза Вегенера, которое встречается примерно у 75% пациентов.
  • Поражение органов зрения. Острота зрения у пациента постепенно снижается, глазное яблоко выдвигается вперед, после чего наступает полная слепота.
  • Воспаление сосудов. На поверхности кожи появляются язвы и высыпания, характерные для большей части васкулитов: пурпуры (темно-фиолетовые образования, которые появляются вследствие выхода эритроцитов крови из сосудов), папулы, везикуло-буллезные высыпания.
  • Нарушение функции ЖКТ. Пациента мучают боли в пупочной области, нарушения стула и другие проявления дисфункции ЖКТ.
  • Поражение суставов. Жалобы на воспаление и боли в суставах отмечаются у 60% больных, что на ранних стадиях становится причиной постановки диагноза «ревматоидный артрит».
Симптомы

Также в медицинской литературе описаны случаи, когда у пациентов с данным диагнозом отмечались поражения нервной и сердечно-сосудистой системы. Поражения ЦНС и головного мозга при васкулите Вегенера представляют собой тяжелый множественный мононеврит или чувствительную полиневропатию, а осложнения со стороны сердца – клапанную недостаточность, перикардит и коронарный артериит.

Читайте также:  Когда и для чего назначают микроскопическое исследование мокроты?

Группы риска

Гранулематозом с полиангиитом страдают чаще мужчины молодого или среднего возраста. В группу риска попадают люди от 30 до 50 лет.

Группы риска

У детей и пожилых людей наблюдается крайне редко.

Это редкий недуг, от которого страдает три человека на миллион. Но за последние 25 лет, случаи проявления выросли в четыре раза.

Группы риска

Гранулематоз Вегенера является хроническим интегративным васкулитом, который квалифицируется формированием гранул в стенках сосудов. По этой причине, заболевание Вегенера, ученные называют злокачественный васкулит.

Заболевание разделяют на две стадии:

Группы риска
  1. Локальная форма.
  2. Генерализованная форма.

В период локальной стадии затрагиваются оториноларингологические органы – органы зрения, слуха и ротовой полости:

Группы риска
  • ринит;
  • отит;
  • синусит;
  • назофарингит;
  • склерит;
  • евстахиит;
  • увеит.

Воспаляются слуховые трубы. Пациенты жалуются на резкую боль в ухе и потерю слуха. Также нарушается вестибулярный аппарат, который выражается в потере равновесия, головокружения.

Группы риска

Больные страдают от сильного насморка с гнойными выделениями и кровотечениями. Появляются язвы и эрозии в носу.

Поражаются глазницы. Развивается конъюнктивит, язвенные образования на роговице, нарушается зрение, опускаются веки, происходит заражения слезного канала.

Группы риска

Воспалительный процесс бронхов и трахеи. Затрудняется дыхание. Изменяется голос.

Боль в мышцах и суставах, хотя характерных признаков артрита (опухолей и покраснений) не обнаружено.

Группы риска

Генерализованная форма считается второй стадией развития злокачественного васкулита. Ко всем вышеперечисленным симптомам, добавляются заболевания легких и почек:

  • легочный гранулематозный васкулит;
  • гломерулонефрит;
Группы риска

У 60% пациентов происходит поражение легких. Появляется сильный кашель, отхаркивание кровью, отдышка. При запущенных стадиях, все заканчивает легочными кровотечениями.

При почечной недостаточности, которая наблюдается у 75% больных, появляются боли в пояснице, затрудняется мочеиспускание, отекает лицо, появляется тошнота и рвота. В почках образуются гранулемы, которые при распаде создают кровоточащие пустоты.

У 40% больных развивается кожный васкулит, обнаружены пузырчатые высыпания по телу, чаще затрагиваются локти. Развиваются язвенные образования, кровотечения у кутикулы ногтя.

У 15% — поражает поверхностную нервную структуру. У 8% заболевших — симптомы менингита.