Компенсаторная эмфизема при синдроме средней доли. Средостение при синдроме средней доли

Врожденное перерастяжение доли легкого, чаще поражаются верхние доли, особенно верхняя доля левого легкого — это врожденная эмфизема легких. Как правило, перерастяжение обусловлено аномалией развития в виде сферических клапанов дыхательных путей, которые пропускают воздух внутрь доли и препятствуют его выходу наружу.

Причины эмфиземы легких

  1. Нарушение эластичности и прочности тканей легкого:
    • Врожденная недостаточность α-1 антитрипсина. У людей с этой аномалией протеолитические ферменты (функция которых уничтожать бактерии) разрушают стенки альвеол. Тогда как в норме α-1 антитрипсин обезвреживает эти ферменты через несколько десятых секунды, после их выделения.  
    • Врожденные дефекты строения легочной ткани. Из-за особенностей строения бронхиолы спадаются, и повышается давление в альвеолах.  
    • Вдыхание загрязненного воздуха: смог, табачный дым, угольная пыль, токсические вещества. Наиболее опасными в этом отношении признаны кадмий, окислы азота и серы, выделяемые тепловыми станциями и транспортом. Их мельчайшие частицы проникают в бронхиолы, откладываются на их стенках. Они повреждают реснитчатый эпителий и сосуды, питающие альвеолы а также активизируют особые клетки альвеолярные макрофаги. Они способствует повышению уровня нейтрофильной эластазы, протеолитического фермента, разрушающего стенки альвеол.  
    • Нарушение гормонального баланса. Нарушение соотношения между андрогенами и эстрогенами нарушает способность гладких мышц бронхиол к сокращению. Это приводит к растяжению бронхиол и образованию полостей без разрушения альвеол.  
    • Инфекции дыхательных путей: хронический бронхит, пневмония. Клетки иммунитета макрофаги и лимфоциты выявляют протеолитическую активность: они вырабатывают ферменты, растворяющие бактерии и белок, из которого состоят стенки альвеол. К тому же сгустки мокроты в бронхах пропускают воздух внутрь альвеол, но не выпускают его в обратном направлении. Это приводит к переполнению и перерастяжению альвеолярных мешочков.  
    • Возрастные изменения связаны с ухудшением кровообращения. К тому же пожилые люди более чувствительны к токсическим веществам в воздухе. При бронхитах и пневмониях легочная ткань хуже восстанавливается.  
  2. Повышение давления в легких.
    • Хронический обструктивный бронхит. Нарушается проходимость мелких бронхов. При выдохе в них остается воздух. С новым вдохом поступает новая порция воздуха, что приводит к перерастяжению бронхиол и альвеол. Со временем в их стенках возникают нарушения, приводящие к образованию полостей.
    • Профессиональные вредности. Стеклодувы, музыканты-духовики. Особенностью данных профессий является повышение давления воздуха в легких. Постепенно ослабляются гладкие мышцы в бронхах, и нарушается кровообращение в их стенках. При выдохе весь воздух не изгоняется, к нему добавляется новая порция. Развивается порочный круг, приводящий к появлению полостей.
    • Закупорка просвета бронха инородным телом приводит к тому, что воздух, оставшийся в сегменте, легкого не может выйти наружу. Развивается острая форма эмфиземы.

    Ученым не удалось установить точную причину развития эмфиземы легких. Они считают, что появление болезни связано с сочетанием нескольких факторов, которые одновременно воздействуют на организм.  

Механизм повреждения легких при эмфиземе

  1. Растяжение бронхиол и альвеол – их размер увеличивается вдвое.
  2. Гладкие мышцы растягиваются, а стенки сосудов истончаются. Капилляры запустевают и нарушается питание в ацинусе.
  3. Эластические волокна дегенерируют. При этом разрушаются стенки между альвеолами и образуются полости.
  4. Уменьшается площадь, в которой происходит газообмен между воздухом и кровью. Организм испытывает дефицит кислорода.
  5. Расширенные участки сдавливают здоровую ткань легких, что еще больше нарушает вентиляционную функцию легких. Появляется одышка и другие симптомы эмфиземы.
  6. Для компенсации и улучшения дыхательной функции легких активно подключается дыхательная мускулатура.
  7. Увеличивается нагрузка на малый круг кровообращения – сосуды легких переполняются кровью. Это вызывает нарушения в работе правых отделов сердца.

Симптомы

Главным симптомом, при котором больному назначают диагностическое обследование и ставят диагноз является одышка. Больному затруднительно выдыхать, в результате чего выдох получается продолжительным. Больному приходится задействовать мышцы плеч и принимать удобное положение, чтобы выдохнуть воздух, скопившийся в легких. Первоначально затрудненное дыхание наблюдается после физического переутомления. Со временем это симптом наблюдается у пациента даже в состоянии покоя.

Пациент своеобразно напрягает мышцы лица, вытягивая губы и надувая щеки, чтобы сделать выдох.

Симптомы

Факт! Одышка при эмфиземе отличается от одышки сердечно-сосудистых заболеваний тем, что не происходит улучшения или ухудшения при смене положения тела.

  1. Наблюдается сильный кашель без выделения мокроты.
  2. Шейные вены увеличены в размере от напряжения.
  3. Происходит выпячивание впадин, расположенных под ключицами.
  4. Масса тела постепенно снижается.
  5. Грудная клетка по форме начинает со временем напоминать бочку.
  6. Происходит укорачивание шеи.
  7. Нос, уши и ногти приобретают синюшность.
  8. Между ребрами происходит расширение промежутков.

Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода)

Односторонняя эмфизема легкого впервые описана в литературе Swyer и James (1953) и McLeod (1954).

Этиология и патогенез эмфиземы остаются неясными. Определенное значение придается клапанной обструкции мелких бронхиол, возможно, вследствие врожденного их дефекта или же бронхиолита, перенесенного в детском возрасте с развитием эмфиземы и редукцией капилляров в пораженном легком. Из всех предположений о происхождении односторонней эмфиземы следует признать мнение Heilmeyer, Wolfart (I960) наиболее обоснованным, которые описали «прогрессивную дистрофию легкого» на почве обструктивного бронхиолита, а также Weinreich, Schmid (1961), полагавших, что «односторонняя прогрессивная дистрофия легкого» в ряде случаев возникает на почве пороков развития респираторных отделов бронхиального дерева.

Симптомы заболевания

Ведущей жалобой является одышка, которая появляется в молодом возрасте. Больные склонны к частым обострениям бронхо-легочного процесса. Характерным симптомом эмфиземы является затруднение дыхания в положении на здоровом боку. По мере развития легочной гипертензии могут развиться клинические проявления декомпенсированного легочного сердца.

Диагностика болезни

Аускультативно на стороне поражения дыхание резко ослаблено, перкуторно-коробочный звук. Рентгенологически определяется асимметрия легочного рисунка за счет повышения прозрачности одного из легких и перераспределение кровотока в здоровую сторону. При бронхографии на стороне поражения определяются признаки деформирующего бронхита, реже — «мозаично» расположенных цилиндрических бронхоэктазий. На ангиопульмонограммах магистральные сосуды сужены, капиллярная фаза кровотока выражена слабо. При сцинтиграфии накопление изотопа в пораженном легком практически отсутствует. Характерны также такие симптомы, как легочная гипертензия и артериальная гипоксемия.

Синдром Маклеода следует дифференцировать с врожденной долевой эмфиземой, спонтанным пневмотораксом, гигантскими кистами и буллами.

Лечение болезни

Лечение эмфиземы у ребенка зависит от выраженности клинических проявлений и степени прогрессирования заболевания и носит в основном посиндромный характер, направленный на купирование дыхательной недостаточности и гнойно-воспалительных осложнений. В случаях полноценного второго легкого иногда целесообразна пневмонэктомия.

Возможные осложнения патологии

При выраженной эмфиземе хирургическое вмешательство проводится как можно быстрее, иначе малыш может погибнуть. Но если патологи не заметить или не вылечить вовремя, то возможны серьезные нарушения здоровья вплоть до таких, которые приведут ребёнка к инвалидности. Например, пневмосклероз или задержка в умственном развитии, летальный исход при этом также не исключен.

Непосредственно после операции возможна закупорка бронхиального древа, чтобы ее избежать назначают дыхательную гимнастику и щелочные ингаляции.

Важно помнить, что в силу поражения легких любые, даже незначительные заболевания верхних дыхательных путей могут перейти в хроническую форму. Поэтому следует уделять особенно тщательное внимание их лечению.

Читайте также:  Оксидантный стресс и применение антиоксидантов в неврологии