Идиопатический фиброзирующий альвеолит – симптомы и лечение

Ревматические болезни. Учебное пособие Ребров А.П., Скрябина Е.Н., Александрова О.Л., Никитина Н.М. – 2008

Общее описание

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммана-Рича, диффузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких) — это патологическое состояние не вполне установленной причины, при котором в ткани легочного интерстиция прогрессирует фиброз, что сопровождается неуклонным нарастанием дыхательной недостаточности.

Этому недугу подвержены люди любого возраста, тем не менее, чаще его диагностируют у лиц зрелого возраста. Женщины болеют в 2 раза чаще. Замечена тенденция к преобладанию в клинической картине заболевания рецидивирующих и хронических форм, в то время как ее острые формы стали более редкими. Является установленным фактом, что больные живут в среднем пять лет с момента установления диагноза.

Заболевание является следствием иммунной агрессии против собственных клеток, находящихся в соединительной ткани легких. Инициация аутоагрессии запускается токсическим действием патогенов из числа бактериальной, вирусной флоры, компонентов окружающей среды. Взаимодействие этих составляющих способствует развитию альвеолита и, в дальнейшем, альвеолярно-капиллярного блока, препятствующему нормальному газообмену в легких.

Эпидемиология

Существующие данные о распространенности данных заболеваний противоречивы. Но в большинстве стран отмечается постоянный рост случаев фиброзирующего альвеолита. Эпидемиологические закономерности четко выявлены для аллергических альвеолитов. Распространенность их зависит от ряда факторов:

  • экологических
  • географических
  • бытовых
  • профессиональных

Наибольшее число заболевших регистрируется среди разводящих птицу фермеров, у рабочих, которые имеют дело с определенными видами древесины, и у тех, чья работа связана с производством муки. Токсический фиброзирующий альвеолит имеет связь с приемом некоторых лекарств.

Похожие работы:

  • Исследование этиологии, патогенеза, клинической картины бронхопневмонии у телят – воспаления легких, характеризующегося скоплением в бронхах и альвеолах экссудата, расстройством кровообращения и газообмена с нарастающей дыхательной недостаточностью

    Реферат по сельскому хозяйству

    11 Кб / 15 стр / 1999 слов / 14613 букв / 20 мар 2013

  • Идиопатическая кардиомиопатия

    Реферат по антикризисному менеджменту

    12 Кб / 9 стр / 1281 слов / 9565 букв / 17 сен 1997

  • Идиопатическая кардиомиопатия

    Реферат по медицине, физкультуре и здравоохранению

    12 Кб / 9 стр / 1281 слов / 9565 букв / 17 сен 1997

  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Геморрагический васкулит

    Реферат по медицине, физкультуре и здравоохранению

    24 Кб / 14 стр / 2359 слов / 17915 букв / 20 сен 2010

  • Идиопатические заболевания пародонта

    Реферат по медицине, физкультуре и здравоохранению

    53 Кб / 9 стр / 1409 слов / 11046 букв / 15 сен 2014

Еще похожие работы

Диагностика фиброзирующего альвеолита в Израиле

  • Над нижними отделами легких часто выслушиваются звучные сухие хрипы.
  • Легочная гипертензия с развитием легочного сердца: имеется ритм галопа, акцент над легочной артерией II тона, гипертрофия правого желудочка.
  • У большинства больных отмечаются рестриктивные (сжимающие) нарушения дыхания, сопровождающиеся уменьшением ЖЕЛ с общей емкостью легких, а также снижением диффузионной способности легких.
  • У 85% больных имеется гипергаммаглобулинемия, а у 50% имеется повышение СОЭ, выявляется у 30% больных ревматоидный фактор, а у 25% определяются антинуклеарные антитела. Обычно обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы.
  • Рентгенологически на ранних стадиях болезни Хаммана-Рича, изредка при отсутствии клинических проявлений, имеется двустороннее сетчатое, сетчато-узелковое поражение, которое более выражено в нижних отделах. С течением времени все эти изменения становятся еще более выраженными, потом образуются полости со стенками с толщиной до 1 см, постепенно легкие приобретают вид сот пчелиных, уменьшаются размеры полей легких. Изменения на рентгенограммах не сочетаются с клиникой.
  • Так, у 15% больных изменения отсутствуют на рентгенограммах грудной клетки. В таких случаях более информативна КТ с использованием высокого разрешения. При данном исследовании в интерстициальной (межуточной) ткани легких определяются очаги уплотнений, которые расположены преимущественно субплеврально (то есть под плеврой), чередуются с разными легочными участками неизмененной ткани.
  • Единственный метод, который точно позволяет определить причины и выраженность фиброзирующего альвеолита, – это биопсия легкого. Получить достаточное количество легочной ткани можно при торакоскопической или открытой биопсии легкого. Так как активность процесса в различных участках легких часто неодинакова, то производят биопсию более двух долей. При гистологических исследованиях выявляются гиперплазия (разрастание) гладких мышц бронхов с отложениями холестерина в стенках сосудов, пролиферацией и склерозом их интимы, облитерацией (полной закупоркой) артериол.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – что это, симптомы, причины, диагностика, лечение, продолжительность жизни

Альвеолит характеризуется изменениями в тканях альвеол (пузырьки легких, которые участвуют в процессе газообмена), которые уплотняются и провоцируют дыхательную недостаточность.

Одним из видов является идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), который считается одной из редких проявлений респираторного заболевания. Патологические изменения, происходящие в легких, зачастую приводят к летальным исходам.

Что такое идиопатический фиброзирующий альвеолит?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – что это такое? Это болезнь, которая провоцирует воспалительный процесс в альвеолярной и интерстициальной ткани, что развивается в фиброз (уплотнение и замещение соединительной тканью) с последующей дыхательной недостаточностью. Данное заболевание часто наблюдается у курильщиков после 40 лет и характеризуется прогрессирующим развитием, значительно укорачивающим жизнь.

ИФА является собирательным словом, которое включает в себя некоторые заболевания:

  1. Идиопатический фиброз легких (обычный пневмонит) – уплотнение ткани преобладает над воспалительными процессами, что имеет прогрессирующий характер и практически не поддается лечению. Как итог, приводит к кислородной недостаточности.
  2. Хаммена-Рича синдром (острый пневмонит) – агрессивное развитие фиброза.
  3. Группа других форм пневмонита – патологическое заболевание, где преобладает воспалительный процесс. Определяется усилением симптомов.

Заболевание проходит три этапа своего развития:

  1. Отек интерстициальной и альвеолярной ткани;
  2. Воспаление интерстициальной и альвеолярной ткани;
  3. Разрушение альвеолярных стенок, утолщение тканей легких, замещение соединительной. Данная стадия имеет название «сотового легкого», поскольку вид легких схож с пчелиными сотами.

перейти наверх

Симптомы

Симптоматика ИФА часто не проявляется либо является вялотекущей. Некоторые больные быстро привыкают в появившейся одышке, начиная вести пассивный образ жизни. При сборе жалоб пациенты часто указывают на то, что одышка у них присутствует уже несколько лет.

Симптомами идиопатического фиброзирующего альвеолита называют:

  • Одышка прогрессирующего характера, которая может быть единственным симптомом длительное время. Со временем она может проявляться даже в спокойном состоянии организма. Приводит к инвалидизации больного, который не может говорить, двигаться, обслуживать себя;
  • Сухой кашель с незначительными отхождениями мокроты;
  • Боли в груди с двух сторон, усиливающиеся при вдыхании;
  • Потеря веса;
  • Повышенная температура, реже лихорадка. Практически не сбивается даже антибиотиками;
  • Слабость, снижение работоспособности, утомляемость;
  • Утолщение костей на пальцах и выпуклость ногтя;
  • Синюшность кожи.

перейти наверх

Причины фиброзирующего альвеолита идиопатического характера не изучены до конца. «Идиопатический» — значит, «неизвестный».

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – что это, симптомы, причины, диагностика, лечение, продолжительность жизни

Есть предположение, что заболевание является генетическим, которое запускается под влиянием «пусковых» раздражителей:

  1. Вирусов: герпес-вируса, гепатита С, аденовируса, вируса Эпштейна-Барра, ВИЧ и т. д.;
  2. Профессиональных и атмосферных вредностей;
  3. Курения;
  4. Рефлюкса – попадание желудочного содержимого в дыхательные каналы;
  5. Аутоиммунных нарушений.

В группу риска попадают люди, которые занимаются разведением домашнего скота и птиц. Фермеры часто контактируют с вредными веществами, которые, попадая в дыхательные каналы, провоцируют различные респираторные заболевания, в том числе и ИФА.

Читайте также:  Восстановление после лёгкой, средней и тяжёлой пневмонии

перейти наверх

Диагностика ИФА

Диагностика ИФА проводится комплексная. Сюда входят следующие процедуры:

  • Сбор анамнеза: имелись ли в роду люди, болеющие данным заболеванием?
  • Сбор жалоб: какие симптомы беспокоят пациента?
  • Осмотр кожи, грудной клетки, прослушивание фонендоскопом легких;
  • Рентгенография;
  • Анализ мокроты;
  • Компьютерная томография;
  • Спирометрия – обследование внешнего дыхания;
  • Бодиплетизмография – оценивание внешнего дыхания;
  • Бронхоскопия – обследование бронхов при помощи вводимого аппарата вовнутрь;
  • Биопсия – исследование кусочка ткани на клеточном уровне;
  • Посещение терапевта.

перейти наверх

Продолжительность жизни при ИФА

Лечение современными методами не являются эффективными. Зачастую ИФА прогрессирует, что в различные временные промежутки приводит к нарушениям функций легких:

  • При идиопатическом фиброзе легких продолжительность жизни не более 5 лет;
  • При синдроме Хаммена-Ричи прогноз жизни становится неутешительным: буквально за несколько месяцев пациент умирает.
  • Сколько живут люди при других группах пневмонии? Самый благоприятный прогноз составляет 10 и более лет.

При отсутствии лечения пациенты живут 4-6 лет, а иногда 1-2 месяца. При своевременном лечении трудоспособность больных восстанавливается, однако они навсегда становятся посетителями пульмонологов и ревматологов.

Осложнениями могут быть:

  • Недостаток кислорода;
  • Легочная гипертензия;
  • Сердечная недостаточность;
  • Развитие вторичных инфекций;
  • Переход болезни в рак легких.

Диагностические мероприятия

Диагностика начинается с изучения жалоб пациента. Как правило, пациент говорит о сухом кашле, постоянно нарастающей одышке, болях в грудине, высокой утомляемости, потере веса.

Врач ведет диалог, собирая анамнез. Необходимо знать, с каких симптомов началось заболевание, составить картину течения. Также устанавливаются потенциальные причины, которые могли спровоцировать его начало: курение, профессиональные вредности, инфекционные заболевания.

Общий осмотр включает в себя изучение кожных покровов, исследование работы легких при помощи фонендоскопа.

Диагностические мероприятия

После этого врач направляет пациента сдавать анализы и проходить обследования.

В обязательном порядке проводится анализ мокроты. Характер изменений в легких можно обнаружитьпри помощи рентгенографии, хотя для постановки диагноза “идиопатический фиброзирующий альвеолит” этот метод недостаточно информативен.

Рентгенологическое исследование позволяет наблюдать усиление легочного рисунка, которое отмечается при интерстициальных изменениях. Кистозные образования отображаются небольшими участками просветления.

Оптимальным методом диагностики является компьютерная томография.

Для определения воздушной проходимости дыхательных путей применяют спирометрию. Более точные показатели, характеризующие внешнее дыхание, позволяет получить метод бодиплетизмографии.

При помощи бронхоскопии оценивают состояние бронхов изнутри. В процессе исследования производят забор жидкости со стенок альвеол и легких. В отдельных случаях этот метод сочетается с проведением биопсии.

Диагностические мероприятия

Биопсия – процесс получения небольшого участки ткани с целью проведения исследования клеток. К сожалению, в большинстве случаев, взятые при бронхоскопии ткани не дают возможность получить необходимую информацию. Поэтому для получения материала для исследования может быть использован открытый метод. Данный диагностический метод применяется только в крайних случаях: при тяжелом течении патологии и невозможности определения диагноза вышеуказанными методами.

В зависимости от течения выделяют 3 вида идиопатического фиброзирующего альвеолита. При острой форме смерть наступает уже через 2 года после появления первых симптомов патологии. Подострая форма заканчивается смертью через 2-5 лет. При хронической форме завершается летальный исход наступает 6-8 лет.

Фиброзирующий альвеолит – причины

Причины фиброзирующего альвеолита идиопатического характера не изучены до конца. «Идиопатический» — значит, «неизвестный».

Есть предположение, что заболевание является генетическим, которое запускается под влиянием «пусковых» раздражителей:

  1. Вирусов: герпес-вируса, гепатита С, аденовируса, вируса Эпштейна-Барра, ВИЧ и т. д.;
  2. Профессиональных и атмосферных вредностей;
  3. Курения;
  4. Рефлюкса – попадание желудочного содержимого в дыхательные каналы;
  5. Аутоиммунных нарушений.

В группу риска попадают люди, которые занимаются разведением домашнего скота и птиц. Фермеры часто контактируют с вредными веществами, которые, попадая в дыхательные каналы, провоцируют различные респираторные заболевания, в том числе и ИФА.

Зачастую однозначно сказать, из-за чего возникла болезнь легких альвеолит, врачам не удается. Существуют предположения специалистов относительно аутоиммунного характера патологии, вирусной природы болезни.

Кроме того, как показывают последние наблюдения, в распространении фиброзирующего альвеолита имеют важное значение профессиональные, бытовые, географические и экологические факторы.

По статистике, идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще встречается у:

  • фермеров;
  • рабочих деревообрабатывающей промышленности;
  • людей, контактирующих с металлической пылью.

Лечение фиброзирующего альвеолита

Целью проводимого врачом-пульмонологом лечения является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента. К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов. Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом. С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.

Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

Чем может закончиться болезнь

Если подобрать правильное лечение, то можно на некоторый промежуток времени остановить течение и устранить симптомы идиопатического фиброзного альвеолита.

Помните – относится эта болезнь к разряду тех, которые называются неизлечимыми, а посему можно надеяться на временный эффект.

Чем может закончиться болезнь

С течением времени болезнь продолжит развиваться и прогрессировать, что приведет к летальному исходу. Приблизительная продолжительность жизни людей, страдающих этим заболеванием, составляет от 3 до пяти лет.

В экстренных случаях делают трансплантацию органа, срок жизни продлевается как минимум на 5 лет. Показаниями к трансплантации являются: понижение жизненной емкости легких больше чем на шестьдесят процентов, сильно выраженная одышка, низкое содержание кислорода в крови. Аллергический и токсический тип альвеолита можно искоренить, если заняться лечением вовремя. Во главу угла ставится устранение раздражающего фактора, на который пошла подобная патологическая реакция. Дело стоит за комплексным и оптимальным лечением.

Клиника

Идиопатический альвеолит? как правило, заболевание хроническое, симптомы которого развиваются достаточно медленно, но необратимо. Большую часть времени пациенты не обращают внимания на дискомфорт и не обращаются за медицинской помощью. Они объясняют одышку и плохое самочувствие загруженностью на работе, отказом от спорта, набором веса и прочими отговорками.

Самой главной жалобой у пациентов выступает одышка, появляющаяся при малейшей физической активности. Кроме того, больных беспокоит сухой кашель, боли в груди (в области лопаток), которые не дают им глубоко вдохнуть. На фоне всего этого наблюдаются похудение, слабость, боли в суставах и мышцах, возможно повышение температуры.

Когда дыхательная недостаточность продолжается достаточно долго, меняют свою форму и ногти. Они становятся круглыми и выпуклыми, а концевые фаланги пальцев утолщаются. Это является характерным симптомом присоединения сердечной недостаточности.

С течением времени болезнь только прогрессирует. Меняется цвет кожи с розового на серый, появляется синюшность пальцев и носогубного треугольника. Шейные вены набухают и хорошо контурируются под кожей, ноги отекают, ходить становится еще труднее.