Идиопатическая интерстициальная пневмония

В России в течение года регистрируется до 2000 новых случаев профессиональных заболеваний. Из них значительная доля принадлежит болезням органов дыхания. Патология возникает под влиянием вредных производственных факторов: пыль, газы, пары химических веществ, аллергены.

Обсуждение

В легких при COVID-19 во всех наблюдениях определялось диффузное альвеолярное повреждение с разной степенью выраженности ДВС-синдрома как и при других вирусных поражениях легких (вызванных SARS-nCoV, MERS-CoV, гриппе A/H1N1) [6,16].

Однако мы установили, что в отличие от вирусной пневмонии, вызванной вирусом гриппа A/H1N1, где фаза диффузного альвеолярного повреждения достаточно четко коррелировала с длительностью заболевания, при новой коронавирусной инфекции нет четкой связи между продолжительностью течения болезни и выявленными морфологическими изменениями. Вероятнее всего, это можно объяснить стертым началом заболевания и наличием периода бессимптомного течения болезни у части пациентов [2]. Установлено, что в так называемом терапевтическом окне (7—10-е сутки заболевания) описанные признаки соответствуют экссудативной стадии диффузного альвеолярного повреждения, следовательно, использование терапии, направленной на улучшение функции дыхания, и коррекция гиперкоагуляции могут дать положительный эффект [13]. При прогрессировании заболевания у пациентов, находящихся в крайне тяжелом состоянии, развиваются организующаяся пневмония и очаговый фиброз, что наблюдалось и при гриппе A/H1N1 [2, 19]. Данные о системной гиперкоагуляции при новой коронавирусной инфекции, активно обсуждающиеся в литературе, подтверждаются в нашем исследовании наличием диапедезных кровоизлияний в различных органах. В основном они проявляются в легких в виде очаговых кровоизлияний и инфарктов при наличии тромбов преимущественно в мелких ветвях легочных артерий и вен. При вирусной пневмонии, вызванной вирусом гриппа A/H1N1, ранее мы наблюдали образование тромбов в основном в ветвях легочных вен [6]. Кроме того, отличием от гриппозной пневмонии является обнаружение преимущественно свежих кровоизлияний. Однако эти данные предварительные и требуют анализа более обширного материала. Выявленные мегакариоциты в капиллярах межальвеолярных перегородок описаны ранее при остром респираторном дистресс-синдроме, вызванном различными факторами, в том числе вирусной этиологии. По данным авторов, мегакариоциты могут участвовать в тромбоцитогенезе, а также способствовать тромбообразованию в различных органах [20]. Однако делать вывод о том, что коагуляционные нарушения наблюдаются преимущественно в легких, мы считаем преждевременным, хотя легкие, несомненно, являются основным органом-мишенью при коронавирусной инфекции [5].

Обсуждается вопрос о доминирующем повреждении коронавирусом SARS-CoV-2 альвеолоцитов II типа. Так, ранее в экспериментальном исследовании продемонстрировано, что вирус SARS-CoV в основном поражает альвеолоциты II типа, а не I [21]. Эти данные, однако, требуют подтверждения для COVID-19, поскольку в раннюю фазу диффузного альвеолярного повреждения мы наблюдали десквамацию альвеолоцитов I типа. В связи с этим предполагаем, что скорее всего имеется повреждение и тех, и других клеток. Обсуждается в литературе вопрос относительно вирусного повреждения лимфоцитов, преимущественно CD4+ T-клеток. Несмотря на то что на лимфоцитах отсутствуют рецепторы к АПФ2, есть предположение, что вирус может проникать в клетку путем слияния мембран и эндоцитоза, в результате чего часть лимфоцитов может погибать, как предполагается, путем апоптоза или пироптоза [13]. Обнаруженные фрагменты клеток в цитоплазме макрофагов могут являться косвенным свидетельством апоптоза лимфоцитов, однако это требует дальнейшего изучения.

Появление кровоизлияний и тромбов в мелких кровеносных сосудах в других органах, вероятно, связаны с виремией у тяжелых пациентов, что приводит к прямому вирусному повреждению эндотелиоцитов с развитием в последующем инфекционно-токсического шока (геморрагического шока), усугубляющего течение COVID-19 [21].

В представленных наблюдениях только у двух умерших была выявлена бактериальная пневмония, при этом в одном из них возникшая, вероятнее всего, как осложнение вирусной. В другом наблюдении имела место аспирационная пневмония, осложнившаяся впоследствии вирусной пневмонией. Бактериальные осложнения скорее всего не являются частым осложнением COVID-19, однако могут развиваться у лиц, находящихся на инвазивной вентиляции. В то же время следует помнить, что высокие титры бактериальных возбудителей не всегда свидетельствуют о развитии вирусно-бактериального поражения [22].

Описание

Пневмосклероз – патологический процесс, характеризующийся замещением легочной ткани соединительной, что сопровождается нарушением эластичности и газообмена в пораженных участках.

Процесс носит необратимый характер, постепенно состояние усугубляется за счет разрастания соединительной ткани, которая не способна выполнять функции, возложенные на легочную ткань. Такой прогрессирующий процесс требует медицинской помощи, потому как без лечения существует угроза инвалидности и даже смерти от осложнений. Пневмосклероз развивается как исход воспалительных или дистрофических заболеваний легких, чаще встречается у мужчин в возрасте 50 лет и выше.

Выделяют ограниченный и диффузный пневмосклероз, которые различаются по распространенности патологического процесса в легких. Диффузный пневмосклероз протекает значительно тяжелее за счет большого объема поражения легочной ткани.

Читайте также:  5 причин для определения уровня общего белка в крови

По степени выраженности замещения легочной ткани соединительной выделяют:

  • пневмофиброз – предшествует пневмосклерозу, характеризуется чередованием воздушной легочной ткани и измененными участками;
  • пневмосклероз – уплотнение и замещение паренхимы легких соединительной тканью;
  • пневмоцирроз – развивается как исход пневмосклероза, характеризуется полным замещением легочной ткани, сосудов, бронхов соединительной тканью, уплотнением плевры, как следствие легкие уменьшаются в размере, что приводит к смещению органов средостения в сторону поражения.

Пневмосклероз может быть исходом следующих заболеваний:

  • ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких), хронический бронхит;
  • перенесенные инфекционные заболевания легких;
  • травмы и ранения грудной клетки, в том числе и легких;
  • саркоидоз легких;
  • длительное течение плевритов;
  • инородные тела в бронхах;
  • наследственные заболевания легких.

Несмотря на различные причины возникновения пневмосклероза, механизм заболевания остается единым для всех. Он заключается в нарушении вентиляционной функции легких и дренажной функции бронхов, также сопровождается нарушением лимфо- и кровообращения. Такие изменения способны привести к развитию хронической дыхательной недостаточности, поэтому важно не игнорировать симптомы заболеваний органов дыхания, а сразу же обращаться за помощью к врачу.

Классификация пневмокониозов

К факторам, влияющим на прогрессирование патологии, относятся состав, характер вдыхания и концентрация пыли, имеющей органическое либо минеральное происхождение. Исходя из содержимого вдыхаемой пыли, выделяют такие группы профессиональных болезней лёгких:

Классификация пневмокониозов
Классификация пневмокониозов
Классификация пневмокониозов
Классификация пневмокониозов
  • силикоз – вдыхание пыли, которая содержит диоксид кремния;
  • силикатозы – вдыхание кремневых соединений с металлами (талькоз, асбестоз, калиноз);
  • карбокониозы – пыль, содержащая углерод (графитоз, антракоз);
  • металлокониозы – влияние металлической пыли (сидероз, алюминоз, бериллиоз);
  • пневмокониозы, возникшие вследствие попадания смешанной пыли (антракосиликоз, сидеросиликоз).
Классификация пневмокониозов
Классификация пневмокониозов
Классификация пневмокониозов
Классификация пневмокониозов
Классификация пневмокониозов
Классификация пневмокониозов
Классификация пневмокониозов
Классификация пневмокониозов

Силикоз относится к наиболее тяжёлым болезням, возникающим в результате воздействия двуокиси кремния. Этот вид диагностируется у людей, взаимодействующих с рудой, керамикой, огнеупорными материалами. Тяжесть силикоза определяется длительностью влияния пыли.

Классификация пневмокониозов
Классификация пневмокониозов
Классификация пневмокониозов
Классификация пневмокониозов

Фактором, вызывающим асбестоз, является вдыхание пыли асбеста, частицы которой поражают лёгкие. Эта разновидность пневмокониоза выявляется у работников строительной, авиационной, судостроительной отрасли.

Классификация пневмокониозов
Классификация пневмокониозов
Классификация пневмокониозов
Классификация пневмокониозов

Выделяют патологии, причиной развития которых является регулярное вдыхание пыли от сахарного тростника, льна, хлопка. Этот вид пневмокониозов схож с бронхиальной астмой, аллергическим альвеолитом.

Классификация пневмокониозов
Классификация пневмокониозов

В ТЕМУ

У кого чаще развивается фиброз легких:

— Люди старшего возраста (65+)

— Курильщики

— Люди с генетической предрасположенностью к развитию фиброза (если этим страдали родители или один из них, бабушки, дедушки)

— Пациенты с системными воспалительными заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, болезнь Шегрена и другие)

— Также уже появились данные, что при COVID-19 повышен риск фиброза у пациентов с высоким маркером воспаления, то есть с более выраженными лабораторными показателями воспаления, — рассказывает профессор Кирилл Зыков. — Речь идет, в частности, об уровне С-реактивного белка в крови, уровне Интерлейкина-6 и некоторых других воспалительных маркеров. И также важным фактором является картина изменений на компьютерной томографии, которая тоже показывает уровень воспаления.

Чем больше уровень повреждений на КТ, тем выше вероятность того, что разовьются фиброзные изменения. Для тех, кто интересуется, упрощенно можно представить себе это процесс так: при «Ковиде» повреждается альвеолярный эпителий (оболочка альвеол, пузырьков в легких), резко возрастает воспалительный ответ. Как защитная реакция организма, в том числе, активируются клетки-фибробласты, формируется коллаген, и это является основной фиброза в дальнейшем

Виды пневмосклероза

С точки зрения структурных изменений в легких выделяют следующие формы болезни:

  • Пневмосклероз, под которым подразумевают патологический процесс, характеризующийся уплотнением паренхимы (ткани) легкого. Происходит такой склероз вследствие избыточного разрастания зрелой плотной соединительной ткани, которая замещает нормальную.
  • Пневмофиброзом называется умеренный пневмосклероз без выраженного уплотнения ткани, хотя во многих источниках четкого разграничения этих понятий не существует. Различает их лечащий врач, руководствуясь субъективной оценкой изменений. Как правило, пневмофиброз, будучи более ранней стадией болезни, прогрессирует в пневмосклероз.
  • Пневмоцирроз – это не слишком распространенный термин, иногда используемый для обозначения сильно выраженного пневмосклероза. Цирроз легкого характеризуется деформацией и полной перестройкой его тканевой структуры. Бронхиолы и капилляры в пораженном участке зарастают, а газообмена не происходит вовсе. Как правило, пневмоцирроз развивается лишь при очень агрессивных воздействиях на ткани легкого (токсичные газы, тяжелый туберкулез).

рентген легких, компьютерная томография, магнитно-резонансная томографияВ зависимости от поражения тех или иных структур легкого выделяют следующие виды пневмосклероза:

  • Интерстициальный склероз. Об интерстициальном склерозе говорят, когда патологический процесс начался от участков соединительной ткани в легких. Наиболее толстые ее прослойки располагаются между сегментами и долями легкого. Такое течение болезни встречается при системных заболеваниях соединительной ткани (волчанка, склеродермия, и др.).
  • Альвеолярный склероз. В данном случае идет утолщение непосредственно стенок альвеол и зарастание их полостей соединительной тканью. Это встречается при хронических пневмониях и других воспалительных процессах в альвеолах.
  • Перибронхиальный склероз. Данный тип развивается после тяжелых хронических бронхитов или на фоне бронхоэктатической болезни. В этом случае первые очаги разрастания соединительной ткани локализуются вокруг бронхов и бронхиол различного калибра.
  • Периваскулярный склероз. Данный тип встречается при васкулитах (воспаление капилляров легких) различного происхождения, а также при выраженном застое крови в легких (митральный стеноз, стеноз устья аорты, кардиосклероз). Первыми утолщаются и деформируются стенки сосудов в малом круге кровообращения. По мере прогрессирования болезни поражаются и другие структуры легких.
Читайте также:  Пневмоторакс — диагностика и лечение

Кроме того, существует классификация пневмосклероза по распространенности патологического процесса:

  • Очаговый склероз. Очаговым склерозом называется замещение небольшого участка легочной ткани на соединительнотканный рубец. Для данного вида указывают его локализацию (в какой доле размещен очаг) и размер. Различают крупноочаговый (до 1 см), среднеочаговый (3 – 6 мм) и мелкоочаговый (до 3 мм) склероз. Обычно болезнь не останавливается на данной стадии, и очаги несколько увеличиваются в размерах. По количеству очагов иногда классифицируют единичные и множественные образования.
  • Сегментарный склероз. Сегментарный пневмосклероз охватывает весь сегмент легкого. Он обычно вызван закупоркой основного бронха, дренирующего эту область, либо тромбоэмболией артерии, несущей сюда кровь. В таких случаях болезнь останавливается и не прогрессирует с поражением соседних сегментов.
  • Ограниченный (долевой) склероз. Данный вид характеризуется поражением целой доли легкого. Причины его развития те же, что и у сегментарного склероза, просто происходит закупорка более широкого бронха или артерии. Также он может развиться на фоне затяжной крупозной пневмонии. Так как в обоих легких всего 5 долей, выключение из работы даже одной из них обычно заметно сказывается на дыхательной функции. В связи с этим долевой пневмосклероз диагностируют быстрее. Болезнь редко прогрессирует дальше, так как доли четко отграничены друг от друга прослойками соединительной ткани.
  • Диффузный склероз. Диффузный склероз возникает, если крупные очаги соединительной ткани располагаются во всех сегментах легкого, либо паренхима органа поражена равномерно. Чаще всего его причиной является агрессивное химическое или физическое воздействие. Здесь нельзя выделить более или менее пораженную область. Вся ткань органа с двух сторон постепенно замещается на соединительную.
  • Смешанный склероз. Данный тип болезни диагностируется довольно редко. Он характеризуется наличием двух или более вышеописанных поражений у одного пациента. Например, если в одном легком поражена целая доля, а во втором имеется несколько очагов различных размеров.

Степени тяжести дыхательной недостаточности

Степень нарушения дыхания Парциальное давление кислорода в крови (мм ртутного столба) Насыщенность крови кислородом (%)
Норма Более 80 Более 95
I степень 60 – 79 90 – 94
II степень 40 – 59 75 – 89
III степень Менее 40 Менее 75

Диагностика

Диагностикой занимаются специалисты по пульмонологии. На первичном приеме специалист опрашивает больного на предмет жалоб, их давности, длительности, характера. Требуется выявить все жалобы, собрать анамнез жизни и определиться с вектором дальнейшего исследования.

В обязательном порядке назначают:

  • Рентгенографию органов грудной клетки. Дает характерные засветы или затемнения. Как правило, на уровне отдельных крупных очагов.
  • Бронхоскопию. Требуется во всех не до конца понятных случаях. Позволяет своими глазами увидеть поверхность паренхимы и бронхиального дерева.
  • Общий анализ крови. Дает классическую картину воспалительного процесса. С лейкоцитозом и высокой скоростью оседания эритроцитов.
  • Анализ мокроты с последующим бактериальным посевом.
  • ПЦР-диагностика. Полимеразная цепная реакция дает возможность выявить возбудителя по его ДНК в кровеносном русле.
  • ИФА-диагностика. Иммунологический анализ.

Также показана функция внешнего дыхания. В целом же, с ходу поставить диагноз не выйдет. Потому как требуется длительное динамическое наблюдение.

Пневмокониоз: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Относится к группе заболеваний дыхательной системы, ассоциированных с длительным вдыханием загрязненного пылью воздуха и обусловленных формированием в тканях легкого диффузного фиброза.

Основная причина развития патологии ассоциируется с продолжительным вдыханием пыли в высокой концентрации органического либо химического происхождения.

Симптомы

Вне зависимости от причин вызвавших заболевание для всех типов пневмокониозов характерна сходная клиническая картина. Сначала такие больные жалуются на появление одышки, кашля с незначительным отделением мокроты, болей в грудной клетке, в межлопаточной и подлопаточной зонах.

Сначала боли могут появляться только иногда и усугубляться при вдохе и кашле, но по мере прогрессирования недуга они становятся постоянными.

С течением времени у больных появляется нарастающая слабость, субфебрильная температура, усиливается потоотделение, снижается масса тела, наблюдается возникновение одышки и в состоянии покоя, синюшность носогубной зоны, пальцы приобретают форму барабанных палочек, а ногтевые пластины – часовых стекол.

При дальнейшем прогрессировании заболевания присоединяются симптомы недостаточности дыхания, наблюдается возникновение легочного сердца и гипертензии. Течение некоторых пневмокониозов, таких как антракоз или асбестоз, может осложняться хроническим бронхитом.

Читайте также:  Лечение пневмонии в стационаре по схемам лечения

Такая форма пневмокониозов, как силикоз может осложняться присоединением туберкулезной инфекции, иногда наблюдается возникновение силикотуберкулеза, отягощенного эрозией легочных сосудов, склонностью к кровотечениям из легкого и образованием бронхиальных свищей.

Довольно часто пневмокониозы осложняются бронхоэктазами, внезапным пневмотораксом, также может наблюдаться возникновение ревматоидного артрита и остальных типов коллагенозов. Силикоз и асбестоз довольно часто осложняются возникновением альвеолярного либо бронхогенного рака легкого и развития опухоли из мезотелиальных клеток плевры.

Диагностика

Для диагностирования заболевания у лиц подверженным профессиональным рискам применяется крупнокадровая флюорография. У больных пневмокониозом наблюдается классические изменения и усиление легочного рисунка, а также определяются характерные для недуга мелкоочаговые тени.

При углубленном обследовании для уточнения характера и стадии заболевания таким больным может потребоваться проведением компьютерной томографии и рентгенографии легких.

В случае прогрессирования недуга наблюдается увеличение площади поражения, размер и количество мелкоочаговых теней, обнаруживаются зоны с массивным фиброзным поражением, также может определяться деформация и значительное утолщение плевры и компенсаторная эмфизема легких.

При микроскопическом исследовании мокроты в ней может обнаруживаться значительное количество пыли и макрофагов.

Лечение

Для эффективного лечения потребуется прекратить контакт с опасным агентом, вызвавшим заболевание. Терапия пневмокониозов направлена на прекращение прогрессирования недуга, устранения симптомов, сопутствующих заболеваний и предупреждение развития осложнений.

Особое внимание уделяют полноценному питанию. Для улучшения неспецифической реактивности больным назначают прием адаптогенов, а также активно применяют лечебную физкультуру, массаж и закаливание.

При необходимости назначают фармакотерапию и физиотерапевтическое лечение.

Профилактика

Профилактика пневмокониоза основывается на комплексе мероприятий, направленных на улучшение условий труда и соблюдение всех необходимых правил личной безопасности при работе с опасными веществами.

Лечение и прогноз интерстициальных болезней легких

Первым шагом в лечении ИБЛ должен стать отказ от курения, взаимодействия с вредными производственными факторами, токсическими лекарственными препаратами. Вся последующая терапия проводится параллельно с лечением основного заболевания.

В большинстве случаев препаратами первой линии при интерстициальных болезнях легких являются кортикостероиды (преднизолон), которые в течение 1–3 мес. назначаются в высоких дозировках с последующим переходом на поддерживающую дозу. При отсутствии положительной динамики в течение года назначаются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил). Из других фармпрепаратов используются бронходилататоры (внутрь и в виде ингаляций), однако они эффективны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции. При артериальной гипоксемии (РаО2

Лимфоидная интерстициальная пневмония

Эта форма встречается чаще у женщин и девочек. Предполагается, что причина ее возникновения аутоиммунный процесс или реакция организма на внедрение вируса. Часто у таких больных обнаруживают вирус Эпштейна-Бара, также есть связь с ВИЧ-инфекцией. При лимфоидной интерстициальной пневмонии происходит первичное повреждение межальвеолярных перегородок и альвеол в связи с инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками.

Средний возраст заболевших – 54 года. Основные жалобы – кашель и одышка, нарастающие постепенно за нескольких месяцев или лет. При аускультации выслушиваются влажные хрипы. У таких пациентов нередко встречаются сопутствующие заболевания из группы системных: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, тиреоидит Хошимото.

Лимфоидная интерстициальная пневмония

Рентгенологические изменения неспецифические, так же как и результаты КТ. Более точно подтверждает диагноз биопсия легких. В анализе крови практически у всех больных выявляются невысокие подъемы температуры, гаммапатия и снижение гаммаглобулинов.

Лимфоидная интерстициальная пневмония лечится глюкокортикоидами, как монотерапией или в сочетании с цитотоксическими препаратами. Прогноз весьма вариабелен – может наступить спонтанное выздоровление, может развиться фиброз с нарастанием дыхательной недостаточности.

Лимфоидная интерстициальная пневмония дает шанс на пятилетнее выживание чуть больше половине заболевших.

Лимфоидная интерстициальная пневмония

Лечение

Специфической терапии пневмокониозов не существует. Требуется прекращение контакта с пылью и отказ от курения.

Лечение направлено на восстановление проходимости бронхов, подавление воспаления и очищение дыхательных путей.

Постоянная кислородотерапия

Основа лечения – бронходилататоры. Их использование помогает уменьшить выраженность одышки у 40% пациентов. Применяются М-холинолитики, β2-агонисты короткого и пролонгированного действия, метилксантины. Подробнее об их применении можно прочитать в статье «Хроническая обструктивная болезнь легких».

Муколитические, отхаркивающие средства и антибиотики применяются редко. Они назначаются больным при прогрессировании симптомов болезни, увеличении количества мокроты, выраженном ухудшении бронхиальной проходимости и инфекционных осложнениях.

При развитии хронической дыхательной недостаточности назначается постоянная кислородотерапия, в том числе с помощью домашних аппаратов.

На всех стадиях болезни показана дыхательная гимнастика, тренирующая дыхательные мышцы. Назначаются витамины, общеукрепляющие средства, иммуномодуляторы (эхинацея, женьшень, лимонник). Полезны курсы физиотерапии и регулярное санаторно-курортное лечение.

Профилактика заключается в улучшении условий труда, использовании средств индивидуальной защиты (респираторов). Рабочие вредных производств должны регулярно проходить медицинские осмотры.

Фрагмент популярной передачи, посвященный профессиональным заболеваниям органов дыхания: