Доброкачественные и злокачественные опухоли сосудов

Лимфангиомой называют врожденное доброкачественное новообразование, которое начинает свой рост из лимфатических сосудов и представляет собой эластичную полость с толстыми стенками. Чаще эта опухоль выявляется в детском возрасте, и с одинаковой частотой развивается как у девочек, так и у мальчиков 1-4 лет. Иногда эти образования возникают у взрослых.

Ангиомы объединяют большую группу заболеваний. По мнению многих ученых, их можно считать не столько типичной опухолью, а больше пороком развития сосудистой сети. Это относится только к доброкачественным образованиям. Их локализация преимущественно поверхностная, чаще всего они врожденные, имеют склонность к прогрессированию, но также способны и к самопроизвольной регрессии.

Рекомендуем прочитать статью о мигрирующем тромбофлебите. Из нее вы узнаете о заболевании и его клинических проявлениях, а также о методах лечения.

А здесь подробнее о легочной эмболии.

Гемангиомы

Доброкачественные и злокачественные опухоли сосудов

В зависимости от структуры выделены такие виды опухолей:

  • Простая, состоит из капилляров, венул и артериол. Расположена на коже или слизистой. Красного или бордового цвета, различных размеров, бледнеет при надавливании.
  • Кавернозная – бугристый узел багрового цвета, в его толще имеются шаровидные тромбы, растет под кожей, горячая на ощупь, спадается при давлении и увеличивается при приливе крови.
  • Ветвистая, локализуется на лице и конечностях, пульсирует, слышен шум над ней, как у аневризмы, при малейшей травме дает массивное кровотечение.
  • Комбинированная – сочетаются элементы простой и кавернозной.
  • Смешанная – кроме кровеносных сосудов есть клетки соединительной ткани, нервных волокон.

Примерно половина из всех гемангиом локализуются в шейно-воротниковой зоне, в основном поражают кожу и подкожную клетчатку. Имеют четкие границы, редко осложняются инфицированием и изъязвлением. Операция чаще назначается при быстром росте, но может быть выбрана и выжидательная тактика, нужно оберегать опухоль от травмирования.

Капиллярная гемангиома на шееКавернозная гемангиома глаза

Доброкачественные и злокачественные опухоли сосудов

Такая структура отмечается у 70% опухолей орбитальной зоны. Имеет капсулу. Полости внутри опухоли расширяются и сливаются. Рост происходит очень медленно, но может быть внезапное увеличение выпячивания глаза, ограничение его подвижности, двоение в глазах, боль в глазнице. Это связано с формированием новых сосудов, тромбированием полостей и образованием новых ячеек.

При больших размерах нарушает зрение, вызывает сильные головные боли.Печеночная

Клиника определяется размером, одиночные опухоли до 5 см не дают симптомов, при росте свыше 10 см возникает ноющая боль и тяжесть в правом подреберье, пожелтение кожи, тошнота. Осложнением может быть разрыв сосудов с внутренним кровотечением, тромбоз ее сосудов и некроз части ткани, в редких случаях трансформируется в злокачественную. Рост провоцируют беременность и эстрогенные препараты.

Гемангиома печени

Доброкачественные и злокачественные опухоли сосудов

Головного мозга

Симптомы связаны со сжатием структур мозга и повышением внутричерепного давления. Пациентов беспокоит:

  • постоянная головная боль, приступообразно усиливающаяся,
  • головокружение,
  • шум в ушах,
  • понижение зрения, обоняния и вкуса,
  • нарушение движений в конечностях,
  • невнятная речь,
  • судороги.

Со временем нарушается мышление и способность к трудовой деятельности, обучение. При такой локализации из-за разрыва сосуда повышается риск кровотечения, которое может быть опасным для жизни.

Гемангиома головного мозга

Доброкачественные и злокачественные опухоли сосудов

Лимафангиомы

Образования из лимфатических сосудов также имеют различную структуру, истинная опухоль встречается крайне редко, чаще всего имеется избыточное скопление сосудистой сети. К разновидностям лимфангиом относят:

  • Простая – это тканевая расщелина, которая изнутри покрыта эпителием и заполняется лимфой, расположена в языке и губах, бесцветная.
  • Кавернозая состоит из полостей и стенки из мышечных, соединительнотканных волокон.
  • Кистозная имеет одну или множество структур, плотную оболочку, встречается в паховой области, лимфоидной ткани кишечника и забрюшинного пространства. По размерам может достигать величины головы ребенка. При инфицировании образуется свищ, приводящий к упорному истечению лимфатической жидкости.

Злокачественные опухоли сосудов

Ангиосаркомы относятся к крайне злокачественным и быстро дающим метастазы опухолям. Встречаются достаточно редко, преимущественно в зрелом возрасте, локализация на ногах является самой распространенной. Клинические варианты опухолей бывают такими:

Доброкачественные и злокачественные опухоли сосудов
  • лимфангиосаркомы конечностей (сопровождаются застоем лимфы),
  • опухоль кожи на лице и в зоне роста волос,
  • молочной железы,
  • в зоне облучения (при лучевой терапии).

Опухоль имеет вид бугристого образования, которое находится в глубоких слоях мягких тканей. Состоит из тонких сосудов и большого количества незрелых клеток их внутренней оболочки (эндотелия) или околососудистого пространства (перителия).

К факторам, стимулирующим развитие ангиосарком, относят:

  • действие токсических соединений (винилхлорид, мышьяк, нефтепродукты),
  • застой лимфы,
  • радиацию,
  • низкий иммунитет,
  • гемохроматоз (врожденное нарушение обмена железа).

К., Кондрашова З.А., Поляев Ю.А., Гарбузов Р.В.

Сосудистые аномалии (СА) представляют из себя гетерогенную группу заболеваний, связанных с врожденным нарушением ангиогенеза. Единых протоколов и схем терапии системных форм СА в настоящее время не разработано. Многочисленные сообщения показывают преимущества сиролимуса, ингибитора mTOR, в качестве хорошо переносимой и эффективной антипролиферативной и антиангиогенной терапии у пациентов с СА. В статье представлены результаты терапии 211 пациентов (100 мальчиков и 111 девочек) с СА (6 — с сосудистыми опухолями и 205 — с сосудистыми мальформациями) в возрасте от 2 месяцев до 17 лет (медиана — 9 лет), получавших терапию сиролимусом в течение 1-86 мес (медиана — 24 мес). Сиролимус назначался в стартовой дозе 0,8 мг/м2/сут перорально в 2 приема с интервалом 12 ч. Концентрация препарата в крови поддерживалась в терапевтическом интервале 6-15 нг/мл. Сопроводительная терапия ко-тримоксазолом для профилактики пневмоцистной пневмонии с2015 г. назначалась только носителям трахеостомы. При возникновении у пациентов инфекционных эпизодов терапия сиролимусом продолжалась без изменения дозы препарата и не влияла на течение заболевания при условии поддержания терапевтической концентрации. Положительный ответ на терапию отмечался у 89,1 % больных с СА в виде уменьшения размеров сосудистого образования по данным визуального осмотра и инструментального контроля. У всех пациентов отмечался клинический ответ на терапию в виде купирования болевого синдрома, уменьшения/купирования кровотечений и связанной с ними сидеропении, уменьшения/купирования лимфореи, нормализации/улучшения показателей гемостаза, увеличения функциональной активности и качества жизни. За весь период наблюдения (2012-2020 гг.) при приеме сиролимуса не было зарегистрировано ни одного тяжелого нежелательного явления, характерного для посттрансплантационных пациентов, которое требовало бы отмены препарата. В статье представлены 2 клинических случая по опыту использования сиролимуса в лечении больных с капошиформной гемангиоэндотелиомой и обширной венозной мальформацией. Родители дали согласие на использование информации в научных исследованиях и публикациях.

Опухоли лимфоидной ткани

Новообразования, которые происходят из лимфоузлов и клеток лимфоцитарного ряда, называют лимфомы. Самыми распространенными лимфомами являются лимфосаркомы и лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

Лимфомы чаще поражают мужскую часть населения. Безболезненное увеличение лимфоузлов на фоне полного здоровья является ведущим из симптомов заболевания. Поражаться могут как глубокие, так и поверхностные узлы, но чаще всего с такой локализацией:

  • на шее;
  • под мышкой;
  • над ключицей;
  • на локтевых сгибах;
  • в области паха.

На ощупь они безболезненные, имеют уплотненную консистенцию, легко перемещаются под кожей. Начинаясь в лимфоузлах одной группы, опухолевый процесс распространяется практически на все органы и ткани. На четвертой стадии заболевания метастатические клетки обнаруживаются в лимфоузлах и тканях легких, плевры, молочной железы, перемещаются до печени, толстого кишечника и прямой кишки.

Опухоли лимфоидной ткани

При первичном поражении лимфоузлов средостения начальными признаками болезни могут быть кашель и боли за грудиной. Воспаление блокирует кровоток по верхней полой вене и вызывает такие симптомы:

  • отечность лица;
  • набухание вен на шее;
  • одышку;
  • головные боли;
  • сонливость.

При лимфоме пораженные лимфоузлы могут сливаться между собой, образуя объемные конгломераты. Заболевание осложняется увеличением печени, поражением нервной системы и частыми лихорадочными состояниями.

Классификация заболевания

Лимфангиома

При прощупывании кожи ощущается мягкое и эластичное новообразование, представленное в виде одной тонкостенной полости или нескольких. Размер самой маленькой опухоли может достигать до 0,3 см, а более крупные превышают параметры детской головы. Данная патология лимфатических сосудов может быть разного типа в зависимости от особенности строения опухоли, проявляемой клинической выраженности, внешнего вида и т. д. Поэтому согласно классификации можно встретить следующие лимфангиомы:

Классификация заболевания
  1. Опухоли капиллярного типа. Напоминают небольшие узелки с мягкой консистенцией. Располагаются в подкожной клетчатке кожи и состоят преимущественно из лимфатических узлов.
  2. Опухоли кавернозного типа. В данном случае лимфангиома будет представлена в виде сосудистой полости, разделенной перегородками и заполненной жидкостью лимфы. По внешнему описанию выглядит в виде узла, а в пораженной области кожа над опухолью тонкая с нечеткими контурами, иногда содержащая пузырьки с прозрачной жидкостью.
  3. Опухоли кистозного типа. Кистозные лимфангиомы также могут быть в виде одной или многокамерной полости. Изменения кожи в месте локализации образования не наблюдается, но при крупных опухолях она может истончаться. Размеры такой доброкачественной патологии могут достигать нескольких десятков см.

Разновидности

Опухоль Ходжкина поражает молодых людей с ослабленным иммунитетом. Часто заболевшим еще нет и 20. Проявление новообразования начинается с увеличения и опухания лимфатических узлов шеи и ключицы. Они легко прощупываются, сдвигаются, и с развитием патологии сливаются в одну плотную опухоль. Кожа в этом месте краснеет или приобретает синеватый оттенок.

Со временем аномальный процесс переходит на грудную клетку, затрагивая и здесь узлы, что сопровождается:

Разновидности
  • одышкой и кашлем;
  • неприятным ощущением;
  • появлением венозных сеток.

При таких онкологических опухолях симптоматика выражена не очень сильно. Болезнь, которая встречается у подростков и взрослых в возрасте 40 и после 60 лет, нормально лечится не только на начальных стадиях.

Для другого типа лимфосарком, включающих больше десятка различных видов, характерны общие симптомы:

  1. Увеличиваются вены на шее.
  2. Затрудняется дыхание.
  3. Узлы уплотняются, но не сливаются.
  4. При прощупывании боль не чувствуется.
Разновидности

Лимфома быстро распространяется на соседние ткани, приводит к возникновению кишечной непроходимости, кожа приобретает желтоватый оттенок.

Лимфангиома у ребенка: по каким причинам возникает заболевание и есть ли эффективное лечение?

Лимфангиома — врожденное доброкачественное новообразование из лимфатических сосудов. Оно встречается примерно в 5–10% случаев онкологических заболеваний у детей. Обнаружить патологию удается в период внутриутробного развития или в младенчестве. В младшем детском возрасте болезнь развивается медленно, а в период полового созревания начинает активно прогрессировать.

Читайте также:  Выбираем небулайзер: быстро, эффективно, выгодно

Как правило, места локализации опухоли — лицо, шея, язык, подмышечные впадины, ротовая полость. Изредка встречаются лимфангиомы внутренних органов.

Лимфангиома и ее разновидности

Различают 3 вида лимфангиомы в зависимости от ее строения:

  1. Поверхностная (капиллярная) состоит из разросшейся лимфоидной ткани и расположена на коже и подкожной клетчатке, напоминает маленькие бледные узелки. Границы такой лимфангиомы нечеткие, при пальпации нет болезненности.
  2. Кавернозная – это губчатая полость, разделенная перегородками. Похожа на узел, исчезающий при надавливании и появляющийся снова при наполнении лимфой. Часто располагается на кистях и предплечьях.
  3. Кистозная состоит из кист разных размеров. Она может вырастать до нескольких сантиметров. Обычно располагается в подмышечной области либо на шее.

Симптомы и причины появления патологии у детей

Симптоматика патологии зависит от размеров, локализации и структуры опухоли. Если она небольшая и находится на коже (капиллярная лимфангиома), это скорее косметический дефект. Крупные кисты вызывают нарушения функций близлежащих органов и приводят к серьезному ухудшению внешнего вида больного.

Капиллярная лимфангиома

Встречаются такие симптомы, как затрудненное глотание, нистагм, афония, двоение в глазах, одышка, отказ малыша от груди, частые срыгивания. Цвет кожи обычно не изменяется, но иногда становится синюшным.

Лимфангиома у ребенка: по каким причинам возникает заболевание и есть ли эффективное лечение?

Причины возникновения лимфангиом у детей окончательно не изучены. Возможны следующие варианты:

  1. Причина — внутриутробный порок развития лимфатической системы и кровеносных сосудов. Эта теория подтверждается тем, что чаще всего опухоль врожденная, и ей сопутствуют другие аномалии и пороки развития.
  2. Лимфангиома является истинной опухолью. Это мнение основано на том, что заболевание протекает в несколько стадий.

Как диагностируется заболевание?

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: как выглядит капиллярная гемангиома у новорожденных?

Способы лечения

Лечение лимфангиомы обычно заключается в удалении опухоли хирургическим путем. Часто после операции возникают осложнения, поэтому врачи все чаще применяют малоинвазивные методы лечения. Химиотерапия малоэффективна. Если процесс распространяется по всему организму, проводят химиотерапию цитостатиками. Также для лечения лимфангиомы применяют лучевую терапию.

В чем опасность патологии и каковы прогнозы для больных?

Наибольшую опасность представляет кистозная лимфангиома шеи или средостения. Из-за больших размеров она сдавливает бронхи, трахею и крупные сосуды, нарушая их работоспособность.

Раньше летальный исход при наличии этой болезни достигал 40%. В наши дни прогноз лечения достаточно благоприятный. Рецидивы случаются лишь в 6,5% случаев. Опухоль доброкачественная, и она никогда не перерастает в злокачественную.

Лимфангиомы языка

При таких опухолях на поверхности языка появляется множество небольших пузырьков, которые сливаются в один узел. При их травмировании происходит кровотечение и на поверхности языка образуется белый налет. На узле образования возникают язвочки и трещины с бело-желтым налетом и кровянистыми корочками.

При распространении лимфангиомы на мышечный слой языка у больного изменяется голос, нарушается глотание, прикус и дыхание. Язык увеличивается в размере и создает препятствия при попытках закрыть рот.

Связанные расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы ЛАМ. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

Есть несколько обструктивных заболеваний легких, которые могут вызывать симптомы, похожие на ЛАМ. Однако эти заболевания, такие как эмфизема, астма и хронический обструктивный бронхит, могут быть исключены с помощью лабораторных исследований и рентгенографических исследований.

  • Туберозный склероз является редким генетическим мультисистемным заболеванием, которое обычно проявляется вскоре после рождения, но может проявляться во взрослом возрасте. Нарушение может характеризоваться эпизодами неконтролируемой электрической активности в мозге (эпилепсия); умственной отсталостью; отличительными кожными нарушениями; и доброкачественными (нераковыми) опухолеподобными узелками (гамартомами) головного мозга, определенных областей глаз (например, сетчатки), сердца, почек, легких или других тканей или органов. Кроме того, у многих пораженных людей могут быть подобные кисте образования в определенных скелетных областях, особенно в костях пальцев рук и ног (фалангах). Характерные поражения кожи включают резко очерченные участки пониженной окраски кожи (гипопигментация), которые могут развиваться в младенческом возрасте, и относительно небольшие красноватые узелки, которые могут появляться на щеках и носу, начиная примерно с четырех лет. Эти красноватые поражения в конечном итоге увеличиваются, смешиваются (сливаются) и образуют бородавчатый вид (сальные аденомы). Также могут развиваться дополнительные кожные поражения, в том числе плоские, «кофейного» цвета участки повышенной пигментации кожи; доброкачественные, фиброзные узелки (фибромы), возникающие вокруг или под ногтями; или грубые, приподнятые, «неровные» поражения (шагрени) на нижней части спины. Приблизительно у 30 процентов людей с туберозным склерозом развивается легочный лимфангиолейомиоматоз. Туберозный склероз возникает в результате изменений (мутаций) в гене или генах, которые могут возникать спонтанно (спорадически) по неизвестным причинам или наследоваться как аутосомно-доминантный признак. Большинство случаев представляют новые (спорадические) генные мутации без семейного анамнеза заболевания.
  • Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) представляет собой редкий спектр нарушений, характеризующихся перепроизводством (пролиферацией) и накоплением специфического типа лейкоцитов (гистиоцитов) в различных тканях и органах организма. Появление ГКЛ в легких может иметь сходство с ЛАМ при компьютерной томографии.
Читайте также:  Пневмония и иммунитет. Иммунитет после пневмонии.

Лечение

Поскольку канцероматоз брюшины — это вторичный процесс, его лечение не даст результатов, если не удалить первичную опухоль и все ее метастазы. Речь идет о частичной или полной резекции пораженных органов — селезенки, желчного пузыря, матки, яичников, желудка, толстого кишечника, а также лимфатических узлов. Только в этом случае оно может быть успешным.

Одновременно нужно удалить все метастатические очаги в брюшной полости. Такая операция может быть проведена открытым или лапароскопическим методом. В обоих случаях решающее значение имеет квалификация и мастерство хирурга, чтобы найти и удалить все узловые образования.

Системная химиотерапия может проводиться как до, так и после операции. При невозможности или нецелесообразности хирургического вмешательства она может быть проведена в паллиативных целях.

В качестве нового, прогрессивного метода лечения канцероматоза брюшины в клинике «Медицина 24/7» применяется интраперитонеальная гипертермическая химиотерапия (HIPEC).

В ряде случаев именно HIPEC дает положительные результаты, когда обычное хирургическое и химиотерапевтическое лечение дать таких результатов не может.

Сначала проводится циторедуктивная операция — хирург удаляет все очаги канцероматоза диаметром более 1–2 мм. Далее брюшная полость наполняется подогретым до 42–43 градусов концентрированным раствором химиопрепаратов и промывается им в течение 1,5–2 часов. За это время уничтожаются все раковые клетки, которые погибают как от химиотерапии, так и от воздействия высокой температуры. После этого раствор сливается.

Эффективность этой процедуры объясняется, в первую очередь, высокой концентрацией химиопрепаратов, невозможной при внутривенном введении. При этом она оказывает меньше побочных эффектов, так как раствор действует локально, без проникновения в кровь, и не оказывает влияния на процесс кроветворения.

Подогрев химиопрепарата повышает его эффективность и способность проникать вглубь узлов.

HIPEC — это действительно эффективное, мощное и радикальное, но не универсальное средство лечения канцероматоза. Она показана не при всех видах рака. При наличии множественных, отдаленных метастазов за пределами брюшной полости она не проводится, поскольку не дает результатов.

Обработка горячим раствором химиопрепаратов выполняется только после иссечения основного очага опухоли, ее метастазов, лимфатических узлов. В комплексе с циторедуктивной операцией на брюшине это занимает несколько часов, за которыми следует два часа промывания. Это серьезное испытание для организма, истощенного болезнью.

Еще один метод лечения канцероматоза — фотодинамическая терапия. Метастатические узлы уничтожаются с помощью лазера. Для этого их клетки предварительно насыщаются поглощающими веществами — фотосенсибилизаторами. После этого их облучают светом с определенной длиной волны, запуская фотохимическую реакцию, которая убивает раковые клетки. Этот метод дает хорошие результаты в случаях единичных крупных узлов канцероматоза.

Особенности лечения

Обычно лимфангиома предполагает стационарное лечение с обязательным хирургическим вмешательством. В ходе операции происходит частичное или полное удаление опухоли. Иссечение производится по границе со здоровыми тканями.

Если опухоль не удается удалить полностью, то оставшиеся участки прошиваются капроновыми или шелковыми нитками, что необходимо для предотвращения истечения лимфы или развития рецидива.

Если новообразование было травмировано или воспалилось, то перед удалением пациент обязан пройти противовоспалительную терапию. При этом химиотерапия не способна гарантировать высокие результаты. Более высокие результаты обеспечивает радиотерапия. Одной из наиболее эффективных методик считается близкофокусная рентгенотерапия.

При генерализации патологического процесса возможно использование цитостатиков.

Хирургическое лечение

Особенности лечения

Основной способ лечения лимфангиомы – хирургический, в процессе операции осуществляется полное иссечение опухоли

Операция проводится в следующих случаях:

  • опухоль быстро развивается, опережая развитие малыша,
  • были выявлены ветвистые лимфангиомы, которые не проявляют склонность к инволюции,
  • расположение новообразования сопряжено с риском сдавливания внутренних органов,
  • качество жизни больного ухудшено в связи с наличием опухоли.

Хирургическое воздействие на лимфангиомы может предполагать следующие методики лечения:

  1. Лазеротепапия.
  2. Радиоволновое воздействие.
  3. Электрокоагуляция.
  4. Криовоздействие.

Перечисленные методики составляют основу лечения лимфангиом. Однако в ряде случаев врачи прибегают к особым видам воздействия:

  1. При сложной локализации опухоли в пораженную область может вводиться стрептококковый антиген. Эта методика является одной из новейших разработок и на данный момент хорошо показала себя при лечении лимфангиом различной локализации.
  2. Если новообразование имеет небольшие размеры, то устранить его можно посредством проведения склерозирующей терапии. Данная процедура способствует слипанию сосудистых стенок.
  3. Если отмечается инфильтративный рост лимфангиомы, то частичная резекция новообразования оказывается малоэффективной. В подобных ситуациях в ткань опухоли впрыскиваются склерозирующие вещества, такие как хинин-уретан, этиловый спирт и т. д. Такие препараты способствуют «запаиванию» сосудистых полостей, ввиду чего на месте опухоли появляется соединительнотканное образование. Эта методика не только отличается малоинвазивностью, но и обладает доказанной эффективностью.
  4. В некоторых случаях после склеротерапии пациенту необходима еще одна операция, которая предполагает удаление рубцов, появившихся на месте опухоли. Такая процедура имеет чисто косметический эффект.
  5. Лимфангиомы кавернозного типа можно лечить посредством СВЧ-гипертермии и процедуры склерозирования. Процесс лечения контролируется посредством ультразвука. Эффективность методики заключается в следующем: при нагревании опухолевой ткани разрушаются лимфатические сосуды.

Особенности консервативного лечения

Особенности лечения

Капли можно принимать в чистом виде или растворяя в воде (необходимо учитывать, что если капли растворяются в воде, то объем должен соответствовать тому, который пациент может выпить за 1 раз), если капли растворяют – готовый раствор следует принимать немедленно

Если лимфангиома воспалилась, пациенту назначаются следующие препараты:

  1. Противовоспалительные средства нестероидного типа, такие как Диклофенак и Ибупрофен.
  2. Противомикробная терапия. Предполагает применение антибиотических средств широкого спектра действия: цефалоспорины, макролиды, пенициллины и т. д.
  3. Ферментотерапия: Креон, Панзинорм, Мезим.
  4. Десенсибилизирующие средства. К ним относятся Зодак, Зиртек, Тавегил и т. д.
  5. Общеукрепляющие препараты – витаминные комплексы, биостимуляторы, нейропротекторы.

Возможно также местное лечение в виде компрессов, повязок и т. д.