Дерматомиозит — что это за заболевание? симптомы и лечение

Дерматомиозит (генерализованный фибромиозит, генерализованный миозит, ангиомиозит, склеродерматомиозит, пойкилодерматомиозит, полимиозит) – это системное воспалительное заболевание, поражающее мышечную ткань, кожные покровы, капилляры и внутренние органы.

Что такое миозит?

Миозитразнородныхслабостьесли речь идет о хроническом миозитесимптомыК основным видам миозита относятся:

  • идиопатический миозит;
  • инфекционный миозит;
  • очаговый миозит;
  • гигантоклеточный миозит;
  • эозинофильный миозит.

Идиопатический миозит

Характеристика основных видов идиопатических миозитов

Название

Характеристика

Полимиозит

Заболевание, характеризующееся развитием воспалительного процесса в мышцах за счет лимфоцитарной инфильтрации (при гистологическом исследовании в мышцах обнаруживаются лимфоциты). Часто полимиозит сопровождается развитием мелкоточечных высыпаний на коже. Более чем в 70 процентах случаев развитие полимиозита сопровождается системными заболеваниями (склеродермией, системной красной волчанкой).

Дерматомиозит или болезнь Вагнера

Очень тяжелое и быстро прогрессирующее заболевание мышц, кожи и сосудов, с поражением внутренних органов. Причины также неизвестны, однако, большая роль в развитии данного заболевания отводится инфекционным факторам. Для заболевания характерна прогрессирующая, симметричная слабость в мышцах ног, поражение суставов, лиловые кожные высыпания.

Полимиозит при системных заболеваниях

Поражение мышц является постоянным спутником таких заболеваний как ревматоидный артрит, системный васкулит, синдром Шегрена.

Инфекционный миозит

диареяинфекцияхтоксоплазмозтемпературыголовной болисудорогпараличиоколо 37 градусовзаболевание, которое также развивается при неправильной обработке мясаисточник заболевания

ломотаболезни ЛаймаБактерииукус клеща

Очаговый миозит

Гигантоклеточный миозит

гранулембугорковощупать

Эозинофильный миозит

эозинофилами

Гнойный миозит

стафилококкистрептококкигонококкитравмахСимптомами гнойного миозита являются:

  • локальная (местная) болезненность;
  • припухлость и уплотнение мышц;
  • повышение температуры тела и озноб;
  • рефлекторная контрактура;
  • головная боль.

в виде абсцессафлегмоныв случае абсцесса

Какой бывает полимиозит?

Выделяют шесть форм этой болезни:

  • первичный. Поражение проксимальных отделов конечностей, шеи, глотки, пищевода и гортани. Иногда проходит вместе с артралгией.
  • первичный дерматомиозит. Проходит вместе с эритематозными пятнами на лице и на суставах. Иногда поражает слизистую оболочку глаз, рта и глотки.
  • при злокачественных новообразованиях. Возникает на фоне рака легких, желудка, яичников, предстательной железы и т.д.
  • детский. С кожными проявлениями, появлением кальцификатов над и под кожей. Развивается постепенно, в процессе атрофируются мышцы, контрактуры, поражаются сосуды желудочно-кишечного тракта, васкулит, тромбоз. Начинаются острые боли и кровотечения.
  • с другими аутоиммунными болезнями. Проявляется на фоне волчанки, ревматоидном артрите, склеродермии, болезни Шегрена.
  • миозит с включениями. Редкая форма поражает дистальные отделы ног и рук.

Симптомы полимиозита

При заболевании полимиозитом, характерной особенностью является подострое начало болезни с последовательно развивающимся поражением мышц таза, а также плечевого пояса. Часто к мышечным синдромам добавляются различные патологии соматических органов (сердца, легких, ЖКТ). Примерно у 15% страдающих от полимиозита диагностируется суставной синдром.

При заболевании полимиозитом существуют следующие проявления различного рода синдромов:

    • Мышечный синдром. В первую очередь наблюдаются боли в мышцах при движениях, пальпировании, иногда даже при неподвижности. К болевым ощущениям также, может добавляться слабость (нельзя поднять и удержать предметы в руках и т.д.). Наблюдается отечность и уплотнение в заболевших мышцах. С течением определенного времени полимиозит приводит к атрофиям, контрактурам, миофиброзам, иногда даже к кальцинозу. Вероятно протекание полимиозита с нарушениями гладкой мускулатуры гортани, глотки, пищевода. При данных обстоятельствах возникает дисфагия (сложность при проглатывании еды) и дизартрия (расстройство речи). В случаях распространения поражения на мимическую мускулатуру, лицо больного полимиозитом приобретает обездвиженный вид.
      • Суставный синдром. Выражается нарушением лучезапястных суставов и малых суставов кисти. В зоне пораженного сустава наблюдаются характерные признаки его воспаления: покраснение, отечность, болезненность, ограниченность движений. Кожа, находящаяся над суставами может иметь отложения кальцификатов. Нечасто, при полимиозите, отмечаются поражения коленных, голеностопных, плечевых и локтевых суставов.
      • Нарушения внутренних органов. Примерно у половины больных полимиозитом, наблюдаются разные желудочно-кишечные расстройства (запор, понос, анорексия, боли в животе). Вероятно возникновение эрозий слизистой желудочно-кишечного тракта с протеканием кровотечения, перфорации кишечника. Образование пневмонии при полимиозите является следствием гиповентиляции легких, по причине слабости дыхательной мускулатуры и проникновения пищи в дыхательные пути в случаях, когда человек поперхнулся.
Читайте также:  Абсцесс и гангрена легких клинические рекомендации

Сердечно-сосудистая система у больных полимиозитом, подвержена таким заболеваниям как миокардит, аритмия, синдром Рейно, гипотония.

Каковы причины и факторы риска?

Для дерматомиозита характерна сыпь на гелиотропе. Дерматомиозиты относятся к группе заболеваний мышц, называемых воспалительными миопатиями или миозитами (воспаление мышц).

Дерматомиозиты — это хроническое аутооспалительное заболевание, симптомы которого со временем могут меняться. Около трети людей, у которых дерматомиозиты развиваются по мере выздоровления детей, выздоравливают, но остальные продолжают испытывать симптомы.

Исследователи не уверены, что является причиной дерматомиозита. Это может быть связано с генетической предрасположенностью, которая вызвана бактериями, вирусами или даже солнечным светом. Дерматомиозиты редки и поражают менее 10 из каждых миллионов человек.

У женщин вероятность заболевания дерматомиозитом в два раза выше, чем у мужчин. Хотя это заболевание может развиться в любом возрасте, оно более распространено среди детей в возрасте от 5 до 10 лет. Несовершеннолетний дерматомиозит поражает детей и может вызвать повреждение кровеносных сосудов, а также мышечную слабость.

Другие факторы риска дерматомиозита и гелиотропной сыпи, сопровождающей его, включают в себя:

  • рак, особенно у пожилых людей (паранеопластический синдром)
  • аутоиммунное заболевание или предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям
  • лекарства, инфекции или травмы
  • вирусная инфекция
  • солнечный ожог или сильное солнечное воздействие

Симптомы полимиозита

Так называемый мышечный синдром (миастении, миалгии) при полимиозите может прогрессировать в течение недель или месяцев. Согласно руководству для практикующих врачей, только повреждение 50% и более мышечных волокон манифестирует появлением этого синдрома. Это позволяет сделать вывод, что к появлению клинической картины заболевания миозит уже достаточно развит.

Мышечная слабость, особенно часто в области живота, плечевого и тазового поясов, а также шеи.

Пациенты обычно замечает, что появляются затруднения в выполнении повседневных действий: подъем со стула, по лестнице и поднятие рук. Мышечная слабость тазового пояса и плечевого приводит к тому, что больному приходится передвигаться на инвалидной коляске. Если задействованы мышцы шеи и плеч, то больной плохо удерживает голову, особенно это заметно, когда приходится поднять голову с подушки. Дисфагия (затруднение при глотании даже жидкой пищи) возникает, когда поражаются мышцы глотки и пищевода. Интересный факт, при полимиозите мышцы предплечья и голени, а также лица крайне редко вовлечены в патологический процесс.

Симптомы полимиозита

Возможно поражение суставов, при этом обычно их страдают несколько (полиартралгии или полиартрита легкой степени тяжести). Полиартрит, как правило, сопровождается появлением в крови антител к гистидил-тРНК-синтетазе (антитела к Jo-1) или других аутоантител к АРСазам (антисинтетазы).

Другие проявления заболевания:

  • Генерализованная мышечная слабость.
  • Затрудненное дыхание.
  • Изменение голоса из-за поражения мышц горла.
  • Подъем температуры тела.
  • Потеря аппетита.

Классификация и стадии

В зависимости от этиологического фактора, спровоцировавшего развитие дерматомиозита, выделяют следующие его формы:

Классификация и стадии
  1. Идиопатическая форма, то есть это такой дерматомиозит, причины которого не установлены. Его диагностируют в 30-40% случаев. Он часто развивается после постановки плановой вакцины. Если идиопатическая форма болезни манифестирует у ребенка, то ее называют ювенальной. У больных с такой формой патологии снижается функционирование половых желез, надпочечников и гипоталамуса. Скелетные мышцы становятся слабыми, страдает кожа и слизистые оболочки.
  2. Вторичный опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Он манифестирует из-за формирования злокачественных опухолей в организме. Диагностируется такая форма болезни преимущественно у пожилых пациентов. На коже появляются элементы сыпи, имеющие фиолетовый окрас. Проксимальные мышцы ослабевают, Вокруг глаз заметны отеки лилового цвета. Симптомы вторичного дерматомиозита могут напоминать симптомы первичного дерматомиозита, но при опухолевой форме болезни терапия будет неэффективной.
  3. Детский (ювенальный) дерматомиозит. Он диагностируется в 20-30% случаев. У больных выявляется кальциноз мышечных тканей. Сама болезнь имеет острое начало, которое сопровождается болями в мышцах, повышением температуры тела и высыпаниями.
  4. Смешанный дерматомиозит, который сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.

В зависимости от характера течения болезни различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Классификация и стадии

Стадии развития дерматомиозита:

  1. Продромальная стадия. Симптомы болезни яркие, они могут сохраняться в течение нескольких дней или нескольких месяцев.
  2. Манифестная стадия. У больного развиваются кожные, мышечные и другие симптомы патологии.
  3. Дистрофическая стадия. Она является самой тяжелой, так как при ней страдает организм в целом.
Классификация и стадии

Классификация системной склеродермии и  краткая характеристика отдельных форм

При формулировке диагноза признаки системной склеродермии конкретизируются в соответствии с такими характеристиками, как клиническая форма заболевания, вариант его течения и стадия развития патологии.

Читайте также:  Эндогенная, экзогенная и смешанная бронхиальная астма

Различают следующие клинические формы

Диффузную

Развивается внезапно и уже через 3-6 месяцев манифестирует множественностью синдромов. В течение 1 года происходит обширное, генерализованное поражение кожных покровов верхних и нижних конечностей, лица, туловища. Одновременно с этим или несколько позже развивается синдром Рейно. Рано возникает поражение тканей легких, почек, желудочно-кишечного тракта, мышцы сердца. При видеокапилляроскопии ногтевого ложа определяется выраженное запустевание (редукция) мелких сосудов с образованием бессосудистых участков (аваскулярные зоны) ногтевого ложа. В анализах крови выявляются антитела к ферменту (топоизомераза 1), влияющему на непрерывность молекулы клеточной ДНК.

Лимитированную

Характеризуется менее распространенными индуративными кожными изменениями, поздним и более медленным развитием патологии, длительным периодом наличия только синдрома Рейно, поздним развитием гипертензии в легочной артерии, ограничением поражения кожных покровов зонами лица, кистей рук и стопами, поздним развитием кальциноза кожи, телеангиэктазий и поражения пищеварительного тракта. При проведении капилляроскопии определяются расширенные мелкие сосуды без наличия выраженных аваскулярных зон. В анализах венозной крови выявляются  специфичные антицентромерные (антинуклеарные) аутоантитела против различных компонентов ядра клеток.

Перекрестную

Характерным для данной формы является сочетание симптомов системной склеродермии с симптомами одного или нескольких других системных патологий соединительной ткани — с ревматоидным артритом, с системной красной волчанкой, с дерматомиозитом или полимиозитом и др.

Склеродермию без склеродермы

Или висцеральная форма, протекающая без уплотнения кожных покровов, но с синдромом Рейно и признаками поражения внутренних органов — с фиброзом легких, развитием острой склеродермической почки, поражением сердца, пищеварительного тракта. В крови определяются аутоиммунные антитела к Scl-70 (ядерной топоизомеразе).

Ювенильную системную склеродермию

Начало развития до 16-летнего возраста по типу линейной (чаще ассиметричной) или очаговой склеродермии. При линейной — участки кожи с рубцовыми изменениями (обычно на волосистой части головы, спинке носа, на лбу и лице, реже на нижних конечностях и грудной клетке) имеют линейный характер. При этой форме отмечаются склонность к формированию контрактур (ограничение движений в области суставов) и возможность наличия аномалий развития конечностей. Патологические изменения внутренних органов достаточно незначительные и выявляются, преимущественно, при инструментальных исследованиях.

Индуцированную

Развитие которой явно связано по времени с воздействием факторов окружающей среды (химических, холодовых и др.). Уплотнение кожи распространенное, чаще диффузного характера, иногда в сочетании с сосудистыми поражениями.

Пресклеродермию

Клинически проявляется изолированным синдромом Рейно, сочетающегося с характерными для заболеваниями капилляроскопической картиной и/или иммунологическими изменениями.

Варианты системной склеродермии, в зависимости от характера течения и темпов прогрессирования

  1. Острый, быстро прогрессирующий вариант — в течение первых 2-х лет от начала болезни развивается генерализованный диффузный фиброз кожных покровов и внутренних органов, преимущественно легких, сердца и почек. Раньше в большинстве случаев заболевание быстро заканчивалось смертельным исходом. При применении современной адекватной терапии прогноз несколько улучшился.
  2. Подострый, умеренно прогрессирующий. По клиническим симптомам и данным лабораторных исследований он характеризуется преобладанием признаков иммунного воспалительного процесса — плотного кожного отека, миозита, артритов. Нередкими случаями являются перекрестные синдромы.
  3. Хронический, медленно прогрессирующий. Этот вариант системной склеродермии отличается: преобладанием сосудистых поражений — длительное (в течение многих лет) на первых этапах заболевания существование синдрома Рейно, который сопровождается медленным развитием умеренно выраженных изменений кожи; постепенным нарастанием расстройств, связанных с ишемией (нарушением питания) тканей; постепенным развитием легочной гипертензии и поражения пищеварительного тракта.

Стадии заболевания

  1. Начальная — наличие от 1 до 3-х локализаций болезни.
  2. Стадия генерализации, отражающая системность поражений с полисиндромным характером проявлений процесса.
  3. Терминальная, или поздняя, которая характеризуется недостаточностью функции одного или более органов — дыхательная, сердечная или почечная недостаточность.

Использование трех перечисленных параметров при формулировке диагноза заболевания позволяют сориентироваться в отношении составления программы лечения пациента.

Читайте также:  Туберкулез легких: причины, симптомы, лечение, профилактика, фото

Особенности протекания дерматомиозита у детей

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

  • общее недомогание;
  • повышение температуры тела;
  • миалгии;
  • снижение мышечной силы;
  • артралгии;
  • общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз полимиозита необходимо проводить с нейромышечными заболеваниями, эндокринными заболеваниями (гипотиреозом, тиреотоксикозом, болезнью Иценко-Кушинга), саркоидозом, другими ревматическими заболеваниями (ревматической полимиалгией, васкулитом, воспалительными артропатиями), миопатиями, связанными с нарушением обмена веществ (болезнями накопления гликогена, нарушениями липидного обмена, дефицитом витаминов Е и Д, амилоидозом, электролитными нарушениями), а также миопатиями, вызванными приемом лекарств и токсинов (статины, интерферон-а, колхицин, амиодарон, алкоголь, кокаин, противогрибковые препараты и др.).

Симптомы патологии

Клиника заболевания имеет постепенное становление. По началу дерматомиозита можно обнаружить нарастающую слабость мышечных тканей, которая может усиливаться на протяжении нескольких лет. Острое развитие не особо свойственно дерматомиозиту. Основным симптомам могут сопутствовать раздражения на коже, синдром Рейно.

Синдром Рейно

Наблюдается слабость в шее, руках, что может препятствовать выполнению ежедневной работы. При более запущенных формах заболевания больным тяжело дается встать с кровати, держать на весу голову, трудно самостоятельно ходить.

Симптомы патологии

Поражение мышц горла, верхних пищеварительных каналов приводит к нечетко поставленной речи, трудностям во время глотания и прохождения пищи. Нарушение диафрагмы и межреберных тканей приводит к сбоям в работе легких и развитию пневмонии. Характерная особенность дерматомиозита состоит в заражении кожного покрова. Проявляется отечность лица, сыпь на щеках, в районе носогубных складок, груди, лопаток.

Типичными симптомами дерматомиозита являются слабость, сыпь на коже, сбой работы легких

Наиболее часто наблюдается симптом Готтрона, который проявляется шелушением кожи на руках, красными пятнами на ладонях, ломкими и слоящимися ногтевыми пластинами. Естественный симптом дерматомиозита – смена пигментации и депигментации на коже, сопровождающаяся сухостью, атрофией и гиперкератозом.

В слизистой оболочке происходят процессы стоматита и конъюнктивита, проявляется отечность. Иногда можно обнаружить заболевание суставов плеч, локтей, кистей, колен и голеностопа. Ювенильный дерматомиозит сопровождается внутримышечным и внутрикожным кальцификатом в области плеч, таза и ягодиц. Кальцинаты провоцируют образование язв на кожном покрове и выход кальциевых отложений.

Системные симптомы патологии затрагивают работу:

Симптомы патологии
  • сердца, приводя к миокардиту и миокардиофиброзу;
  • легких, что вызывает пневмосклероз и пневмонию:
  • ЖКТ, провоцируя гепатомегалию и дисфагию;
  • нервной системы;
  • эндокринных желез, что провоцирует нарушение работы половых желез и надпочечников;
  • почек, вызывая гломерулонфрит.

Дерматомиозит начинает проявляться с обычных, на первый взгляд несерьезных проблем, таких как: слабость, потеря аппетита и веса, повышенная температура, появление незначительной сыпи на коже. Постепенно болезнь начинает прогрессировать и приобретать более серьезные формы проявления. Патология может протекать медленно и затянуться на несколько месяцев или принять острую форму, которая обычно встречается у людей в молодости.

С течением времени патология прогрессирует, и симптомы становятся более выраженными

Среди симптомов можно выделить следующие.

  1. Подкожный кальциноз – в большинстве случаях встречается у детей.
  2. Антисинтетазный синдром. Проявляется острой лихорадкой, заболеванием легких и симметричностью артрита. Как правило, при таком симптоме в крови обнаруживают антител к Jo-1. Патология активно проявляется весной.
Симптомы патологии

Таблица. Варианты поражения кожи при дерматомиозите.

Варианты поражения кожи Описание
Периорбитальный отек (гелиотропная сыпь) Фиолетовая или темно-синяя сыпь, локализующая вокруг глаз.
Эритематозная фотосенситивная сыпь Эритема лица в области коленей, на локтевых сгибах, шее и в области декольте.
Папулы Готтрона Плотные эритематозные высыпания, часто локализующиеся над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, над сгибательными поверхностями локтевых и коленных суставов.
«Рука механика» Шелушение, болезненные трещины на коже кистей.
Капилляриты ногтевого ложа Расширенные и извитые капилляры ногтевого ложа.
Пойкилодермия Гиперпигментация и атрофия с наличием сосудистых звездочек, шелушений, что обусловливает пестрый характер пораженного участка кожи.