10 лучших способов диагностики при саркоидозе

Саркоидоз — мультисистемное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии с образованием неказеозных гранулем.

Результаты биопсии при саркоидозе

  • Тест Квейма может быть использован в случае биопсии других тканей.
  • Пункционная биопсия печени дает гранулемы в 75% случаев даже в отсутствие нарушения функций печени.
  • Биопсия лимфатических узлов, вероятно, будет положительной, если лимфатические узлы увеличены.
  • Биопсия мышц, вероятно, будет положительной, если присутствует артралгия или мышечная боль.
  • Биоптаты кожи и легких (взятые трансбронхиально) дают наибольший выход (наибольшее количество материала), наиболее специфичны и менее болезненны, чем биопсия печени и средостенных лимфатических узлов.
  • Другие участки биопсии: суставная полость, глаза, легкие, малые слюнные железы нижней губы.
  • Костный мозг вовлечен в 40% случаев.
  • Проценты случаев с вовлечением систем органов: дыхательная система в 90%; периферические лимфатические узлы 50-75%; печень 60-80%; кожа 35%; сердце 30%; кости 1-35%; глаза — 25%; селезенка 15%; слюнные железы 5%; центральная нервная система в 5%; суставы.

Тест Квейма

  • Реакция Квейна (биопсия кожи спустя 4-6 недель после инъекции человеческой саркоидной ткани вызывает неказеозную гранулематозную реакцию в этом месте) дает чувствительность/специфичность 35-88%/75-99%.
  • Положительная реакция наблюдается реже при невовлеченности лимфатических узлов, если за­болевание застарелое и неактивное и во время стероидной терапии.
  • Положительная реакция Квейна возможна при заболеваниях с увеличением лимфатических узлов (например, туберкулез, лейкемия). Материал для пробы Квейна имеют лишь несколько медицинских центров США.

Анализы

Диагностика саркоидоза начинается со сдачи анализов, которые имеют немаловажное значение. Однако сразу стоит отметить, что общий анализ крови и мочи не покажет существенных изменений, указывающих на патологию. Таким образом, в данных исследованиях могут отмечаться различные нарушения, выраженность которых будет напрямую зависеть от стадии течения заболевания и места расположения очага поражения.

В первую очередь в общем анализе кровяной жидкости будет наблюдаться незначительное снижение концентрации эритроцитов. Согласно статистическим данным, встречается такое отклонение всего в 9 процентах случаев.

Если говорить об уровне содержания лейкоцитов в составе крови, то в большинстве случаев отмечается их увеличение. Редко они могут понижаться. Как правило, лейкоцитоз указывает на воспалительный процесс, однако при развитии саркоидоза данный показатель обычно имеет иное происхождение.

По теме

    • Дыхательная система

Лучшие способы лечения саркоидоза

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 27 мая 2019 г.

Лимфоциты при появлении болезни могут как повышаться, так и понижаться. Также увеличивается уровень эозинофилов, что регистрируется в 20-25 процентах случаев при заболевании.

Кроме того, будет отмечаться умеренное увеличение скорости оседания эритроцитов и концентрации моноцитов.

Вышеописанные показатели специалисты, как правило, относят к неспецифическим, что объясняется их изменениями и при других патологиях. В результате общий анализ используется по большей части только для получения информации относительно выявления стадии развития болезни и пораженных анатомических структурах.

Биохимический анализ

Для получения максимально полной картины, врачи отдают предпочтение ряду других лабораторных исследований.

Кальций

При развитии патологического процесса происходит чрезмерная выработка витамина Д, что оказывает негативное воздействие на кальциевый обмен. На фоне такого состояния отмечается значительное повышение его концентрации. Об отклонении говорят в том случае, когда данный показатель превысил значение более 2,5 ммоль/л.

Проба Квейма-Зильцбаха

Больному под кожные покровы вводят зараженную лимфу. Если развивается патология, то кожа в этом месте вздувается.

Ангиотензинпревращающий фермент

АПФ при саркоидозе будет стремительно увеличиваться. Чтобы провести лабораторное исследование, кровь берут из вены. В детском возрасте данный анализ не используется.

Фактор некроза опухоли альфа

Это вещество участвует в процессе образования гранулемы. В обменном процессе задействованы такие элементы, как моноциты и макрофаги. Как правило, при развитии болезни происходит их значительное увеличение. В целом концентрация белка также повышается.

Читайте также:  Пролиферативный эндометрий: особенности патологии, фазы развития

На фоне течения патологического процесса содержание данного вещества также становится выше нормального показателя. В результате начинает подниматься и церулоплазмин.

Туберкулиновая проба

У 90 процентов пациентов при саркоидозе отмечается отрицательный результат. Медикаментозное средство вводят под кожу. При появлении через трое суток красного пятна можно говорить о положительном результате.

Дифференциальная диагностика саркоидоза и редких поражений легких

Розенштраух Л. С, Виннер М. Г.

Саркоидоз и силикотуберкулез

При дифференциации медиастинальнолегочного саркоидоза и силикотуберкулеза необходимо учитывать клинико-рентгенологические данные. Существенное значение имеют производственный анамнез и медленное развитие клинико-рентгенологических признаков заболевания при силикотуберкулезе.

Кроме того, следует помнить о таких характерных для силикоза и силикотуберкулеза изменениях, как частичное или полное обызвествление внутригрудных лимфатических узлов по контуру (симптом яичной скорлупы), а также о последовательном формировании узелковоочаговых, очаговофокусных и конгломеративных теней в легочной ткани, более интенсивных или содержащих включения кальция.

Диагностические затруднения возникают тогда, когда симптомы массивной аденопатии и очаговой диссеминации устанавливаются «неожиданно» у лиц, работающих на силикозоопасном производстве.

В таких случаях, если обызвествления отсутствуют, в первую очередь следует предполагать саркоидоз, но нельзя исключить и силикотуберкулезный бронхоаденит.

Уточнение диагноза возможно на основании бронхоскопии, бронхобиопсии или медиастинобиопсии.

Саркоидоз и метастазы злокачественных опухолей в легких

Метастазы злокачественных опухолей в легких, проявляющиеся в виде множественных очагов или карциноматоза, чрезвычайно редко сопровождаются увеличением внутригрудных лимфатических узлов, определяемых на рентгенограммах.

В связи с этим дифференциальная диагностика саркоидоза и метастазов рака при данной рентгенологической картине практически не проводится. Некоторое сходство этих заболеваний можно отметить при очагово-фокусных изменениях в легких у больных саркоидозом и пневмонической формой метастазов рака.

В этой ситуации при раке наблюдается более выраженная клиническая картина (интоксикация, кашель, кровохарканье, нарастающая одышка). Помощь в диагностике оказывает клиникорентгенологическое исследование других органов, направленное на выявление первичного очага рака.

Так или иначе саркоидоз исключить можно, а диагностировать метастазы рака значительно труднее.

Саркоидоз и пневмония

Дифференциальная диагностика саркоидоза и редких поражений легких

Пневмония у взрослых не сопровождается аденопатией. Поэтому рентгенологическая картина медиастинальнолегочной формы саркоидоза и пневмонии не требует дифференциации. Кроме того, совершенно различны клинические проявления этих заболеваний.

Саркоидоз и редкие поражения

Медиастинальнолегочный саркоидоз, проявляющийся очаговой или очаговофокусной легочной диссеминацией, может иметь рентгенологическую картину, сходную с таковой при некоторых более редко диагностируемых заболеваниях: лимфосаркоме (ретикулосаркома), лимфогранулематозе, диффузном бронхиолоальвеолярном раке (аденоматоз), лимфоангиомиоматозе легких. При всех этих заболеваниях могут наблюдаться увеличение внутригрудных лимфатических узлов, очаговые и фокусные изменения в легких. Дифференциальная диагностика строится на анализе клинико-рентгенологической картины. Если невозможно исключить эти заболевания, то необходимо произвести биопсию лимфатических узлов и легких.

Лимфогранулематоз в отличие от саркоидоза проявляется более значительным увеличением лимфатических узлов паратрахеальной группы и переднего средостения. Изменения в легких при этом более асимметричны.

В клинической картине отмечается хроническое волнообразное течение болезни с периодическими подъемами температуры тела, слабостью. Отмечается эффективность антибактериальной терапии.

Диагноз уточняют на основании результатов биопсии периферических или внутригрудных лимфатических узлов.

При лимфосаркоме также может наблюдаться двустороннее поражение внутригрудных лимфатических узлов с переходом процесса в легочную ткань, что и делает картину сходной с таковой при саркоидозе.

Однако в отличие от саркоидоза заболевание проявляется выраженными симптомами интоксикации, нарастающей одышкой, анемией. Процесс быстро прогрессирует, что заставляет заподозрить злокачественное поражение, а не саркоидоз.

Уточнить диагноз можно на основании результатов биопсии (трансбронхиальная пункция, медиастинобиопсия).

Диффузная форма бронхиолоальвеолярного рака также может напомнить саркоидоз тем, что наблюдается двустороннее и массивное поражение легких. Следует обратить внимание на клиническую картину заболевания.

Аденоматоз может сопровождаться кашлем с выделением слизисто-пенистой мокроты, при исследовании которой обнаруживаются клетки аденоматозного рака. Рентгенологическая картина характеризуется прогрессированием фокусов. На томограммах на фоне затемненного участка легкого хорошо видны просветы бронхов.

При отрицательных данных цитологического исследования мокроты точный диагноз можно поставить лишь с учетом данных биопсии легкого.

Подробнее:

ПОЗИТРОННО-ЭМИССИОННАЯ ТОМОГРАФИЯ, СОВМЕЩЕННАЯ С КОМПЬЮТЕРНОЙ ТОМОГРАФИЕЙ

  • очаги гиперфиксации РФП SUVmax до 2,79, соответственно нижним паратрахеальным л/узлам (4R), размером до 8 мм по КО;
  • очаги гиперфиксации РФП, соответственно бронхопульмональным л/узлам с обеих сторон,
  • очаги гиперфиксации РФП, соответственно бифуркационным л/узлам SUVmax до 3,81, размером до 10 мм по КО;
  • очаг повышенного накопления РФП SUVmax 2,32, соответственно участку сгущения легочного в S3 верхней доли правого легкого, в паренхиме обеих верхних долей определяются мелкие очаговые образования до 3-х мм, накопление РФП повышено.
  • органах и тканях брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза патологического повышения накопления РФП не отмечено.
  • костях определяются единичные мелкие очаги остеосклероза до 2 мм, без признаков гиперметаболизма глюкозы – очаги компактного остеосклероза (остеопойкилия).

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Анализ крови при саркоидозе

Было бы очень удобно, если бы саркоидоз можно было достоверно установить лишь по лабораторным исследованиям, без видеоторакоскопии и прочих серьезных методов. Наверняка подтвердить состояние таким способом нельзя, однако даже обычный анализ крови при саркоидозе может «подтолкнуть» врача на верное направление в диагностическом пути.

К сожалению, изменения в анализах крови не являются строго специфичными для постановки диагноза; однако заподозрить «неполадки» в работе организма возможно уже на момент изучения результатов проведенного исследования. Далее обычно следуют специфические процедуры, уточняющие нарушения у пациента (компьютерная томография, бронхоскопия и прочие).

Так как в основе заболевания лежит воспаление, соответственно, при саркоидозе легких анализ крови будет «смещен» в воспалительную сторону:

  • Гемоглобин может быть в пределах нормы. Следует отметить, что у трети пациентов диагностируется снижение уровня гемоглобина (нормальный уровень у мужчин 135-160 г/л, у женщин — 120-140 г/л).
  • Лейкоциты чаще повышены, но иногда наблюдается снижение числового значения (норма: 4-9 ×109/л). Данный вид клеток служит для защиты организма от чужеродных агентов.
  • Лимфоциты. Уровень соответствует лейкоцитам: повышение или снижение содержания в крови. Нормальное значение: 25-40% от общего количества лейкоцитов или 1,0-3,6×109/л. Являются главными иммунными клетками человека. По недавним научным исследованиям данный тип клеток может служить индикатором саркоидоза глаз.
  • Эозинофилы обычно повышены (норма: 1-5%). Являются маркерами, свидетельствующими о наличии в организме инфекции, паразитов, воспаления, аллергии или опухолевого процесса.
  • Моноциты также зачастую повышены (норма: 3-9%). Реагируют на инфекцию, выполняют защитную функцию. Подробнее об этой группе клеток смотрите здесь.
  • СОЭ (скорость оседания эритроцитов) почти в половине случаев повышена (нормальный уровень до 15-20 мм/ч в зависимости от возраста). СОЭ обычно служит индикатором наличия патологического процесса в организме. Подробнее можно узнать здесь.

Обратите внимание! В крови пациентов с саркоидозом зачастую определяется высокий уровень лизоцима — антибактериального фермента.

Изменения в биохимическом анализе крови

В биохимическом анализе крови при саркоидозе можно заметить не только воспаление, но и вовлечение в процесс внутренних органов:

  • Серомукоид участвует в белковом обмене; диапазон нормальных значений составляет 0,12-0,2 ЕД. Уровень повышается не только при саркоидозе, но и при ревматоидном артрите или опухолевом образовании.
  • Гаптоглобин синтезируется в печени и «призван» связывать гемоглобин. Нормальный уровень составляет около 1,0-1,5 г/л. Повышается при воспалительных процессах, злокачественном новообразовании или повреждении печени. Также содержание в организме увеличивается при приеме кортикостероидов.
  • Сиаловые кислоты – это маркеры воспаления. Уровень растет при любом воспалительном процессе. Нормальное значение – 2,0-2,3 ммоль/л.
  • Белковые фракции. Преимущественно изменяется количество гамма-глобулинов (норма до 20%, или 8,0-13,5 г/л).
  • Печеночные ферменты. При вовлечении в процесс печени наблюдается повышение АЛАТ и АСАТ; увеличивается билирубин.
Читайте также:  Симптомы плеврита легких и его лечение у пожилых людей

Обратите внимание! Изменения в биохимическом анализе характерны преимущественно для острого процесса; при длительном течении патологии колебания показателей может не быть.

Анализ крови при саркоидозе

Исследование крови на ангиотензин-превращающий фермент (АПФ)

Анализ крови на АПФ при саркоидозе часто входит в «минимум» необходимого исследования пациента. Названный фермент содержится во многих клетках и тканях организма.

Считается, что при саркоидозе образовавшиеся гранулемы продуцируют АПФ, тем самым повышая его общий уровень. В более чем половине случаев (около 65% пациентов) наблюдается повышенное количество ангиотензин-превращающего фермента. Нормальное значение АПФ у лиц старше 18 лет находится в диапазоне 20-70 Ед/л (U/l).

Следует заметить, что повышается данный фермент не только при саркоидозе; высокое значение может свидетельствовать и о других формах легочной патологии (бронхит, пневмокониоз), а также указывает на наличие ревматоидного артрита или болезни Гоше. В подобных ситуациях на помощь приходят другие методы лабораторной и инструментальной диагностики.

Уровень кальция в крови

кальция в организме обычно повышается: первично и чаще всего в моче. Значение в крови также может достигать высоких цифр, что обозначается как гиперкальциемия; состояние часто приводит к проблемам с почками. Подробнее о кальции можно узнать здесь.

Нормальное содержание в здоровом организме составляет 2 — 2,5 ммоль/л.

Внимание! Уровень показателей может быть различным в зависимости от лаборатории, проводившей анализ.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Параклинические исследования:

  • флюоресцентная ангиография (окрашивание стенок сосудов сетчатки, просачивание флюоресцеина в сетчатку, гиперфлюоресценция ДЗН или макулярной зоны сетчатки; в ранней фазе ФАГД наблюдается гипофлюоресценция активных очагов, сменяющаяся в поздней фазе ангиограммы гиперфлюоресценцией);
  • гистологическое исследование (в 27— 55% случаев гранулематозный процесс в конъюнктиве, в 22% — в слезной железе);
  • рентгенологическое исследование грудной клетки (симметричная лимфаденопатия грудных узлов);
  • радиоизотопное сканирование (увеличение захвата галлия слезной и околоушной железами);
  • положительная проба Квейма. Результаты лабораторных исследований:
  • гистологически подтвержденное гранулематозное воспаление (биопсия легких, конъюнктивы, слезной железы, лимфатических узлов средостения);
  • повышение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови;
  • увеличение концентрации лизоцима в сыворотке крови;
  • повышение концентрации кальция в сыворотке крови и моче.

Поражение лёгких

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов встречается у 90-95% пациентов. Проявления их целесообразно рассматривать вместе из-за анатомической близости структур и единого механизма развития изменений. В лёгочной ткани вначале возникает альвеолит, затем гранулёмы, при длительном течении заболевания фиброз. Морфологическим субстратом лимфаденита является гранулёматозное воспаление.

Жалобы:

  1. Кашель – вначале сухой, надсадный, рефлекторного характера. Он связан со сдавлением бронхов увеличенными лимфоузлами и раздражением нервных окончаний. Появление мокроты указывает на присоединение бактериальной инфекции.
  2. Боли в груди – связаны с поражением плевры, возникают при глубоком дыхании, кашле, бывают весьма интенсивными.
  3. Одышка – на начальных стадиях болезни связана с развитием альвеолита и нарушения проходимости бронхов из-за увеличения лимфатических узлов. Позднее, при развитии выраженных фиброзных изменений в лёгких, одышка становится постоянной. Она указывает на развитие лёгочной гипертензии и дыхательной недостаточности.

При альвеолите врач с помощью аускультации определяет зоны крепитации. При небольших участках поражения их может и не быть. Признак развития фиброза — ослабление везикулярного дыхания, деформации бронхов – сухие хрипы.